Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫

ALS（筋萎縮性側索硬化症）と嚥下障害：進行性疾患における栄養管理

はじめに

筋萎縮性側索硬化症（ALS：Amyotrophic Lateral Sclerosis）は、上位・下位運動ニューロンの選択的変性を特徴とする神経変性疾患であり、日本における指定難病の一つである。厚生労働省の患者調査によれば国内の患者数は約10,000人とされ、年間罹患率は人口10万人あたり2〜3人と推定されている。

ALSの最大の特徴は進行性かつ不可逆的な経過であり、運動麻痺の進行に伴い、嚥下障害・構音障害・呼吸不全が生じる。嚥下障害はALS患者の80〜95％に経過中に出現し、誤嚥性肺炎・低栄養・急速な体重減少の主因となる。適切なタイミングでの栄養管理介入が予後と生活の質（QOL）を大きく左右するため、多職種チームによる系統的なアプローチが不可欠である。

本稿では、ALSの発症型（球麻痺型・四肢型）による嚥下障害の違い、評価と管理の実際、経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）の適切なタイミング、呼吸機能との相互関連について、日本神経学会の「ALS診療ガイドライン2023」に基づきながら体系的に解説する。

ALSの発症型と嚥下障害パターン

球麻痺型（Bulbar-onset ALS）

球麻痺型は全ALS患者の約25〜30％を占め、発症早期から構音障害（dysarthria）・嚥下障害（dysphagia）が前景に立つ。球麻痺型では延髄・橋レベルの下位運動ニューロンが優先的に障害されるため、舌・口唇・咽頭・喉頭筋の萎縮・線維束性攣縮（fasciculation）・弛緩性麻痺が急速に進行する。

球麻痺型の嚥下障害の特徴：

球麻痺型では診断後6〜12か月以内に重度の嚥下障害に至るケースが多く、栄養管理介入の意思決定を早急に行う必要がある。

四肢型（Limb-onset ALS）

四肢型は全ALS患者の約70〜75％を占め、上肢・下肢の筋力低下・萎縮から発症する。嚥下障害は経過中に生じるものの、球麻痺型に比べて出現が数年遅れることが多い。

しかし四肢型においても、疾患が進行するにつれて球部症状が加わり（球部進展）、最終的には球麻痺型と同様の嚥下障害パターンを呈する。四肢型では体幹・頸部の筋力低下が先行することがあり、頭部保持困難による姿勢悪化が嚥下効率をさらに低下させる点に注意が必要である。

また、四肢型の患者では上肢機能障害のために食器・箸・スプーンの操作が困難となり、食事動作そのものへの介助が嚥下管理と並行して求められる。

球麻痺型と四肢型の比較

項目 球麻痺型（Bulbar-onset） 四肢型（Limb-onset）
全ALS中の割合 約25〜30％ 約70〜75％
初発症状 構音障害・嚥下障害 手指・上肢の筋力低下、歩行障害
嚥下障害の出現時期 発症初期から（診断後6〜12か月） 進行期（数年後、球部進展後）
主な嚥下障害 舌萎縮・咽頭収縮不全・喉頭閉鎖障害 球部進展後に球麻痺型と同様
呼吸障害の時期 比較的早期から合併しうる 嚥下障害より先行または並行
予後 一般に四肢型より短い 球麻痺型より長い傾向
PEG適応時期 早期からの積極的検討が必要 球部進展後から検討
食事介助の主課題 嚥下安全性の確保・食形態管理 食事動作介助＋嚥下管理

嚥下障害の評価

多職種チームによる定期評価

ALS患者の嚥下機能は不可逆的に進行するため、3〜6か月ごとの定期的な多職種評価が推奨される。評価チームは神経内科医・言語聴覚士（ST）・管理栄養士・呼吸療法士・神経内科看護師・医療ソーシャルワーカーで構成される（「ALS診療ガイドライン2023」）。

臨床的嚥下スクリーニング

ALS外来では毎回の診察時に以下の簡易スクリーニングを実施する。

精密検査

スクリーニングで問題が疑われた場合、または管理方針の決定に際してはVEまたはVFを施行する。

嚥下障害に対する管理

食形態の段階的調整

ALSの嚥下障害は進行するため、食形態の管理は常に下方修正の方向で段階的に変更していく。嚥下調整食分類2021（JSDR）とIDDSIに準拠した食形態の選択指針を以下に示す。

ALS嚥下障害の段階 JSDR分類 IDDSI対応 主な特徴
軽度（舌運動軽度低下） コード3〜4 Level 5〜6 軟菜・一口大。咀嚼負荷を減らす
中等度（咽頭クリアランス低下） コード2-2〜3 Level 4〜5 ピューレ〜軟菜。液体に薄〜中間のとろみ
重度（喉頭閉鎖不全・不顕性誤嚥） コード1j〜2-1 Level 3〜4 均質ゼリー〜ピューレ。液体に中〜濃いとろみ
超重度（経口摂取困難） PEG主体、経口補完的 — 栄養の大半をPEGで確保、口腔ケアを維持

姿勢管理と補償的手技

嚥下リハビリテーションの限界と目標の転換

ALS嚥下リハビリテーションは脳卒中と根本的に異なり、機能回復を目標とすることはできない。目標は「現在の機能を可能な限り長く安全に維持すること」と「QOLの最大化」に置かれる。そのため過度な筋力訓練は残存神経ニューロンへの過負荷となる可能性が指摘されており、疲労を最小化した補償的アプローチが中心となる。

STの役割は食形態の適時調整・姿勢指導・代替栄養への移行支援・患者・家族への教育であり、「いかに安全に食べ続けるか」から「いかに安全に食を楽しみながらPEGへ移行するか」へと支援の軸が変化する。

経皮内視鏡的胃瘻造設術（PEG）のタイミング

PEGの意義

PEGはALS栄養管理における最重要介入のひとつであり、日本のALS診療ガイドラインおよびEANS（欧州神経科学会）ガイドラインでも強く推奨されている。PEGにより安定した経腸栄養が確保されることで、低栄養・体重減少の抑制と生存期間の延長が期待される。

FVC閾値：なぜ呼吸機能が鍵を握るか

PEG造設における最大のリスクは手技中・術後の呼吸合併症である。PEG造設には内視鏡挿入に伴う気道管理が必要であり、呼吸筋力が低下した状態での施行は生命リスクを伴う。

日本のALS診療ガイドライン2023および国際コンセンサスでは、努力肺活量（FVC：Forced Vital Capacity）が予測値の50％を下回る前にPEG造設を行うことを推奨している。FVC 50％はALSにおける呼吸管理の重要な節目であり、これを下回ると麻酔・鎮静リスクが急増し、PEG自体の安全な施行が困難となる。

FVC 50％以下でPEGが避けられない場合は、非侵襲的陽圧換気（NPPV）によるサポートを併用した条件下での施行、または放射線透視下胃瘻造設術（PRG）への移行を検討する。

PEG適応の臨床的指標

以下のいずれかを満たした時点で、多職種チームおよび患者・家族との十分な話し合いのうえPEGの適応を積極的に検討する。

  1. 体重減少が6か月で5〜10％以上（または急速な体重減少の傾向）
  2. 嚥下に要する食事時間が45分以上（著しい疲労・摂取量の減少）
  3. 経口摂取カロリーが必要量の60〜70％以下
  4. 重度の嚥下障害により誤嚥リスクが高く安全な経口摂取が困難
  5. FVCが予測値の70％以下への低下傾向（50％到達前に準備を始める目安）

PEG造設後の経口摂取継続

PEGは経口摂取を完全に置き換えるものではなく、経口摂取と並行した補完的栄養補給として活用することが多い。患者が食べることへの意欲・喜びを持っている限り、安全な食形態での少量経口摂取をPEG栄養と組み合わせるハイブリッド栄養管理が推奨される。

呼吸機能との相互関連

呼吸筋麻痺と嚥下の連動

ALSでは呼吸筋と嚥下関連筋が同じ運動ニューロンの障害を受けるため、呼吸機能の低下と嚥下機能の低下は並行して進行することが多い。特に球麻痺型では呼吸筋麻痺が比較的早期から出現し、嚥下直後の喉頭下部残留物の吸引リスクが高まる。

嚥下は安全な実行のために一時的な呼吸停止（嚥下性無呼吸）を必要とする。呼吸予備能が低下した患者では、この嚥下性無呼吸の維持が難しくなり、嚥下中に誤嚥しやすい状態となる。さらに、嚥下後の咳嗽力低下（peak cough flow低下）が誤嚥物の喀出を困難にし、誤嚥性肺炎リスクを増大させる。

NPPVと嚥下管理の調整

NPPVは呼吸不全に対する一次的介入として広く用いられるが、NPPVマスク装着中は経口摂取ができないという問題がある。管理上の実践的ポイントを以下に示す。

コミュニケーション障害への対応

球麻痺型ALSでは嚥下障害と同時進行で構音障害・発声困難が進行し、最終的には発話が不可能となる。これはALS患者が自身の嚥下の苦しさや食の好みを訴える手段を失っていくことを意味し、嚥下管理において深刻な課題となる。

コミュニケーション支援の選択肢：

STは嚥下管理とコミュニケーション支援の両面を担う専門職として、ALS患者の意思決定支援において中心的な役割を果たす。患者が自らの嚥下・栄養・治療に関する意思を表明できる環境を維持することは、アドバンス・ケア・プランニング（ACP）の観点からも不可欠である。

まとめ

  1. ALSの嚥下障害は発症型によってパターンが異なる。球麻痺型（約25〜30％）では発症初期から重度の嚥下障害が生じるため、早期からの積極的介入と迅速な意思決定が求められる。四肢型（約70〜75％）は球部進展後に嚥下障害が出現するが、食事動作介助の課題も並行して対処が必要である。

  2. ALSの嚥下リハビリテーションは機能回復ではなく機能維持・QOL最大化が目標である。補償的手技（頸部前屈位・姿勢サポート）と食形態の段階的下方調整を組み合わせ、安全な経口摂取を可能な限り長く継続させる。

  3. PEGは「FVC 50％到達前」に造設することが国内外のガイドラインで強く推奨される。体重減少・食事時間の延長・摂取カロリーの低下などの臨床サインを定期的に追跡し、FVC 70％低下を目安に準備を開始する。

  4. PEG後も経口摂取と組み合わせたハイブリッド栄養管理を継続することで、食の楽しみとQOLを維持できる。PEGは「食べる喜びを奪うもの」ではなく、「食べ続けるための安全網」として患者・家族に丁寧に説明することが重要である。

  5. NPPVと嚥下管理の調整は実臨床上の重要課題である。食事前後のNPPV使用・食事時間の短縮・嚥下後咳嗽力の評価を組み合わせ、呼吸と栄養の両面から患者を支える。

  6. コミュニケーション支援（AAC・視線入力）と嚥下管理は一体的に提供する必要がある。患者自身の意思を終末期まで引き出す環境整備が、尊厳ある栄養管理とACPの基盤となる。

参考資料