Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫
ALS/筋萎縮性側索硬化症と嚥下障害：PEG造設のタイミング、呼吸管理との協調、終末期栄養
核心要点： ALSと診断された患者の約80%が発症後2年以内に何らかの嚥下障害を呈する。球麻痺型発症では診断時点からすでに著明な嚥下障害を認めることが多く、適切なタイミングでのPEG（経皮内視鏡的胃瘻造設術）決定、呼吸機能の変化との協調、そして病期に応じたテクスチャー管理が患者の栄養状態とQOL維持に直結する。
1. ALSが嚥下障害を引き起こす理由
上位・下位運動ニューロン両方への影響
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、上位運動ニューロン（大脳皮質の一次運動野）と下位運動ニューロン（脳幹・脊髄の前角細胞）の両方が進行性に変性・脱落する疾患である。嚥下に関与する神経支配は複雑であり、ALS ではこの両レベルの障害が複合的に嚥下機能を損なう。
上位運動ニューロン障害（仮性球麻痺）による影響：
- 嚥下反射の遅延・協調運動障害
- 舌・口唇の痙性（spasticity）：食塊形成が困難
- 情動失禁（泣き笑い）を合併することがある
- 嚥下速度の全般的な低下
下位運動ニューロン障害（球麻痺）による影響：
- 舌の萎縮・線維束性収縮（fasciculation）：食塊の送り込みが困難
- 軟口蓋の筋力低下：鼻咽腔閉鎖不全・食物の鼻腔逆流
- 咽頭収縮筋の麻痺：咽頭残留・誤嚥リスクの増大
- 輪状咽頭筋の弛緩障害：食道入口部の開大不全
- 声帯内転不全：喉頭閉鎖機能の低下
臨床上の重要点： ALS の嚥下障害は上位・下位の混在する形で進行するため、痙性と弛緩が同時に存在する複合的なパターンを示す。これはパーキンソン病や脳卒中後嚥下障害とは異なる特徴であり、評価・介入計画においてこの複合性を考慮することが不可欠である。
2. 球麻痺型vs仮性球麻痺型の嚥下症状比較表
ALS の発症様式は大きく球麻痺型（bulbar onset）と肢体型（limb onset）に分類される。肢体型でも病気の進行とともに球麻痺症状が生じるが、その出現時期と重症度が異なる。
| 特徴 | 球麻痺型発症 | 肢体型発症（進行期） |
|---|---|---|
| 嚥下障害の出現時期 | 診断前後（初期症状として出現） | 診断後1〜3年で出現することが多い |
| 初期の嚥下症状 | 発語障害（構音障害）・嚥下困難が同時 | 四肢麻痺が先行し、後から嚥下症状 |
| 舌の所見 | 萎縮・線維束性収縮が顕著・早期 | 萎縮の出現は比較的遅い |
| 流涎（唾液コントロール） | 早期から著明 | 中等度。後期に悪化 |
| 声の変化 | 鼻声・嗄声・喀痰困難が顕著 | 比較的遅期に出現 |
| 食事時間の延長 | 早期から顕著（2倍以上に延長） | 進行期に出現 |
| 固形食への影響 | 早期から重篤（かみ砕きと送り込み困難） | 軟化食で比較的長期間維持可能 |
| 液体への影響 | 薄い液体の誤嚥が早期から問題 | 進行とともに悪化 |
| 体重減少 | 早期・急速（診断時からすでに有意な減少） | 進行期から顕著 |
| PEG 検討時期の目安 | 診断後6〜12か月以内が多い | 診断後1.5〜3年程度 |
| ALSFRS-R 球麻痺スコア | 早期から低下 | 当初は正常・後期に低下 |
3. 特徴的な嚥下症状
舌の線維束性収縮（fasciculation）
舌の表面に「うねり・波打ち」のような不随意運動が観察される。これは下位運動ニューロン変性の典型的な所見であり、舌内在筋の脱神経（denervation）を反映する。
- 食塊形成に必要な舌の正確な動きが障害される
- 食物を口腔内でまとめることができず、バラバラと咽頭に流れ込みやすい
- 嚥下造影（VFSS）では舌の動きの不規則性・振幅低下として観察される
- 患者への説明：「舌が思うように動かせない」「固い食べ物が口の中でまとまらない」という訴えが典型的
流涎（唾液過多・唾液コントロール困難）
ALS の流涎（drooling）は唾液の産生量が増えるのではなく、唾液の嚥下回数の低下・口唇閉鎖力の低下・頭部姿勢の変化によって生じる。
- 唾液は1日1〜1.5L産生されるが、正常人は無意識に嚥下し続けている
- ALS では嚥下頻度の低下により唾液が口腔内に貯留・口角から漏れる
- 合併症：唾液が気道に流入することによる不顕性誤嚥・夜間誤嚥
- QOL への影響：社会的羞恥心・外出回避・抑うつ症状との関連が報告されている
声の変化
- 鼻声（hypernasality）：軟口蓋の弛緩・鼻咽腔閉鎖不全による。食物の鼻腔逆流と関連
- 嗄声（dysphonia）：声帯筋の萎縮・協調障害による。喉頭閉鎖機能の低下のサインでもある
- 音量低下・発話疲労：嚥下と発話は同じ筋群を共有するため、長い会話の後は嚥下機能もさらに疲弊する
食事時間の延長
- 正常の食事時間（20〜30分）が、ALS 球麻痺型では早期から30〜60分以上に延長する
- 食事に費やすエネルギーが増加し、カロリー消費が高まる一方で摂取量は減少
- 臨床的意義：食事に45分以上かかる、または食事が苦痛（疲労・むせ）になっている場合はPEG 検討のサイン
4. PEG造設のタイミング判断表
PEG（Percutaneous Endoscopic Gastrostomy）の造設タイミングは ALS 管理において最も重要な意思決定のひとつである。早すぎても遅すぎてもリスクがある。
PEG 造設の適応基準と判断指標
| 指標 | PEG 推奨の目安 | 緊急検討が必要な状態 |
|---|---|---|
| 努力肺活量（FVC） | >50%（これを下回る前に実施が理想） | <50%（麻酔・鎮静リスクが急増） |
| 体重減少 | 発症前体重の10%以上の減少 | 15%以上の減少（重篤な栄養不良） |
| BMI | <18.5 kg/m² | <17 kg/m²（低栄養重篤） |
| 食事時間 | 1回45分以上 | 1回60分以上かつ苦痛を伴う |
| 経口摂取カロリー | 必要量の75%未満しか摂れない | 50%未満（急速な体重減少） |
| 誤嚥・むせの頻度 | 毎食むせが生じる | 毎食むせ＋発熱・肺炎エピソード |
| VFSS 所見 | 咽頭残留増加・遅延嚥下 | 不顕性誤嚥の確認 |
| ALSFRS-R 嚥下スコア | スコア3（摂食時間延長） | スコア2以下（補助食/胃瘻必要） |
FVC 50%の壁
FVC（Forced Vital Capacity：努力肺活量）が50%を下回ると：
- 全身麻酔・鎮静剤の使用が高リスクとなる
- 内視鏡挿入による一時的な気道閉塞の耐容が低下する
- 術後の呼吸管理が複雑になる
- 一部の施設では放射線透視下胃瘻（RIG）や経皮的胃瘻（PRG）に切り替える
日本神経学会の ALS 診療ガイドライン（2023年改訂版）は、FVC>50%かつ体重が10%以上減少した時点での PEG 造設を Grade B で推奨している。
PEG 造設後の注意点
- PEG 造設は経口摂取を禁止するものではない。経口摂取の継続とPEGによる栄養補完を組み合わせることが多い
- 造設後も ST による嚥下訓練・食形態指導を継続する
- 患者・家族に「PEG は諦めではなく、選択肢を増やすもの」として提示することが重要
5. BiPAP使用中の食事管理プロトコル
ALS の進行とともに呼吸機能が低下し、多くの患者がBiPAP（非侵襲的陽圧換気）を導入する。BiPAP 使用中の食事には特有のリスクと管理上の注意点がある。
BiPAP と嚥下の干渉
- BiPAP は陽圧気流を送り込むため、嚥下中に食物が逆流・誤嚥しやすくなる
- マスクをつけたまま食事することは推奨されない
- しかし BiPAP を外している時間帯に呼吸機能が低下しているため、窒息・低酸素のリスクが高まる
推奨される食事スケジュール
| 時間帯 | 推奨行動 |
|---|---|
| BiPAP 装着直後（睡眠前後） | 食事を避ける。消化中は横隔膜への圧迫が増す |
| BiPAP 外している時間の前半（SpO₂ 安定時） | この時間帯に食事を集中させる |
| 食事開始前 15〜30分 | BiPAP を外し、SpO₂・呼吸数が安定していることを確認 |
| 食事中 | SpO₂ モニタリングを推奨。SpO₂ < 93%で食事を中断 |
| 食後 30〜60分 | 食事後すぐに仰臥位にならない（逆流・誤嚥防止）。30〜45度のセミファウラー位を維持 |
| 体調不良時・疲労時 | 経口食をやめ、PEG からの栄養補給に切り替える |
食事中の呼吸管理
- 一口量を少量にする： 嚥下と息こらえの時間を短縮
- 飲み込んだ後に呼吸を整える： 嚥下後に1〜2回の深呼吸をはさむ
- 液体は少量ずつ： ストローよりカップが安定している場合もある
- 食事体位： やや前傾姿勢（chin-tuck）が誤嚥予防に有効
6. 高カロリー食戦略
ALS 患者は安静時エネルギー消費量が増加するとともに、食事摂取量が低下しやすいため、高カロリー・高脂質食戦略が推奨される。
目標エネルギー摂取量
- 一般的推奨：35〜45 kcal/kg/日（通常の成人推奨 25〜30 kcal/kg/日より有意に高い）
- 球麻痺型 ALS では食事時間が長く、食事自体のエネルギー消費が大きいため上限寄りを目指す
- 高脂質食（脂質エネルギー比 35〜40%）は炭水化物主体の食事より ALS 患者の生存率改善との関連が報告されている（Dorst et al., 2020）
推奨食品と調理工夫
高カロリー密度の食品：
| 食品 | カロリー密度 | 活用方法 |
|---|---|---|
| アボカド | 約160 kcal/100g | スムージー・ペースト・和え物 |
| ナッツバター（ピーナツ・アーモンド） | 約600 kcal/100g | おかゆへの混合・ペースト食のトッピング |
| オリーブオイル・MCT オイル | 約900 kcal/100ml | 全料理に大さじ1〜2杯を追加 |
| 全脂粉乳・クリーム | 約500 kcal/100g | スープ・ペースト食に混合 |
| 卵黄 | 約340 kcal/100g | とろみ食・茶碗蒸し・スープに |
| チーズ（クリームチーズ等） | 約350 kcal/100g | ペースト食に混合 |
| 経腸栄養剤（高カロリー型） | 1.5〜2.0 kcal/ml | PEG 補完または経口補助栄養 |
調理の基本原則：
- 少量でカロリーが高い食材を優先する
- 全ての料理にオイルや乳製品を追加する習慣をつける
- 水分（スープ・お茶）にカロリーを付加する（とろみ付き濃厚スープ等）
- 食欲があるうちに高カロリー食材を先に提供する
経口補助栄養（ONS）の活用
- ONS（Oral Nutritional Supplements）： カロリーメイトゼリー・エンシュア・メイバランス等
- 飲みやすい濃厚タイプ（125〜200ml で 200〜300 kcal）を食間に活用
- 食事摂取量が低下してきたら早期から ONS を導入する
7. IDDSI段階別テクスチャー推移（病期別）
ALS の病期が進むにつれ、食形態を段階的に調整する必要がある。IDDSI（国際嚥下食ピラミッド）フレームワークを用いた推移計画を以下に示す。
ALS 病期と推奨 IDDSI レベル
| 病期 | ALSFRS-R 嚥下スコア | 推奨 IDDSI 食形態 | 飲料 IDDSI レベル | 主な課題 |
|---|---|---|---|---|
| 初期（軽度） | 4（正常） | レベル7（通常食）→レベル6（軟食） | レベル0（薄い液体） | 固い食材・パサつく食材の回避 |
| 中期（中等度） | 3（摂食時間延長） | レベル5（細かくやわらかい食事）〜レベル4（ミキサー食） | レベル1〜2（わずかにとろみ） | 一口量の減少・食事時間の短縮工夫 |
| 後期（重度） | 2（補助食必要） | レベル4（ミキサー食）〜レベル3（流動食） | レベル3〜4（中間〜濃いとろみ） | 全量摂取困難・PEG 補完の積極活用 |
| 終末期 | 1〜0（胃瘻/経管） | 快適食として少量経口＋PEG | 患者の嗜好に合わせる | 誤嚥リスクより快適さを優先 |
各 IDDSI レベルでの ALS 特有の注意点
レベル7→6（軟食）移行期：
- 硬い肉・根菜・繊維質の強い野菜を排除
- 「ばらつきやすい食品」（ご飯・パン粉・海苔等）は舌でまとめにくいため早めに調理形態を変更
- 液体はまだレベル0（薄い液体）で対応できる場合も多いが、むせが増えてきたら早めにとろみを導入
レベル5→4（ミキサー食）移行期：
- 一見「なめらか」に見えても、成形が崩れる食品（豆腐・こんにゃく・寒天）は誤嚥リスクが高い
- 同一テクスチャーで統一したミキサー食が咽頭残留を減らす
- 口腔内での温度・味の刺激を高める（温かい食事・酸味・塩味の適度な強化）
レベル4→3（流動食）移行期：
- 舌の送り込み能力がほぼ喪失している段階
- 重力と咽頭収縮に頼った嚥下となるため、体位（頭部前屈・側傾）の役割が大きくなる
- この段階では PEG からの栄養補給が主となり、経口は満足感・快楽食として位置付ける
8. 流涎管理
ALS の流涎（sialorrhea）は、患者にとって最もQOLを低下させる症状のひとつである。多面的なアプローチで管理する。
姿勢管理
| 姿勢上の工夫 | 目的 |
|---|---|
| 頭部の軽度前傾位を維持 | 唾液を口腔前庭に貯留させず、自然に前方へ流す |
| 食後の仰臥位を避ける（30〜60分） | 唾液の後方流入・不顕性誤嚥を防止 |
| 夜間は頭部を15〜30度挙上 | 夜間の唾液誤嚥を軽減 |
| 口腔内・咽頭の定期吸引（必要時） | 唾液貯留を物理的に除去 |
薬物療法
| 薬剤 | 用量・用法 | 注意事項 |
|---|---|---|
| アトロピン点眼液（舌下投与） | 0.5〜1%溶液を舌下に1〜2滴、1日2〜4回 | 眼圧上昇に注意。心疾患には慎重投与 |
| スコポラミン貼付剤（キンドリル等） | 1枚/3日間、耳介後部に貼付 | 認知機能への影響。口渇・便秘 |
| アミトリプチリン（25〜50mg/日） | 就寝前投与が多い | 鎮静・尿閉・起立性低血圧 |
| グリコピロニウム（グラコー等） | 1mg 1日2〜3回 | 中枢神経系への影響が少ない。第一選択薬として用いられることも |
| ロバチジン（ロバール） | 適応外使用が多い | 各施設の判断による |
ボツリヌス毒素注射
- 対象： 薬物療法で効果不十分または副作用が問題な場合
- 注射部位： 耳下腺（bilateral）± 顎下腺
- 効果持続期間： 3〜6か月
- エビデンス： 複数のランダム化比較試験で有効性が示されている（Guidubaldi et al., 2011）
- 副作用： 嚥下・咀嚼機能のさらなる低下（注射部位と用量に注意）
- 実施施設： 神経内科・口腔外科・耳鼻咽喉科の連携が必要
その他の補助的アプローチ
- 口腔ケアの強化： 唾液の細菌負荷を減らし誤嚥性肺炎リスクを低減
- サクション（携帯型吸引器）： 在宅で使用できる携帯型吸引器の導入
- 頭部支持装具： 頭部下垂（head drop）を防ぎ、姿勢を安定させることで唾液管理を補助
9. 終末期の経口摂取決定
ALS の終末期において、経口摂取に関する意思決定は医療倫理・QOL・患者の価値観が交錯する複雑な問題である。
快適食（Comfort Feeding）vs 積極的栄養補給
| 観点 | 快適食のアプローチ | 積極的栄養補給アプローチ |
|---|---|---|
| 目標 | 食の喜び・満足感・家族との繋がり | カロリー・栄養素の充足、体重維持 |
| 主な摂食形態 | 患者が好む食品・量・タイミング | 必要量を確保できる食形態・栄養剤 |
| 誤嚥リスク | ある程度は許容。快適さを優先 | 最小化を目指す |
| PEG の役割 | 補完的または使用しない場合も | 主な栄養補給経路 |
| 意思決定者 | 患者本人（または事前指示書） | 患者・家族・医療チームの協議 |
| 適切な時期 | 終末期・呼吸管理が主体となった段階 | 機能的な経口摂取が可能な段階 |
意思決定支援のポイント
- 早期からの話し合い（ACP：アドバンス・ケア・プランニング）： 嚥下障害が進む前、患者自身が明確に意思表示できる段階から話し合いを始める
- 「食べることの意味」の確認： 患者にとって食事が何を意味するか（家族との時間・文化的・宗教的意味）を傾聴する
- 誤嚥リスクの説明と本人の判断尊重： 誤嚥性肺炎のリスクを正直に伝えつつ、本人の自律的決定を尊重する
- 「食べさせてあげたい」家族への支援： 介護者の罪悪感・葛藤に寄り添い、快適食の選択が「諦め」でないことを伝える
- 苦痛緩和との統合： 口渇・口腔乾燥の緩和（口腔ケア・保湿ジェル）も快適な終末期ケアの一部
終末期の嚥下専門職の役割
- 「食べられない」状況の説明だけでなく、「安全に食べられる方法・形態」の探索者として機能する
- 患者・家族・医師・訪問看護師を繋ぐコーディネーター役
- 在宅での吸引指導・ポジショニング指導・介護者教育
10. 日本のALSケアリソース
患者・家族支援団体
公益社団法人 日本ALS協会（JALSA）
- 全国に支部を持つ患者・家族支援団体
- 相談窓口・療養情報・福祉制度案内・家族交流会
- ウェブサイト：www.alsjapan.org
難病支援センター（各都道府県）
- 難病相談支援センターが全都道府県に設置
- 医療・福祉・就労・生活に関する個別相談に対応
医療費助成制度
指定難病医療費助成制度（難病法に基づく）：
- ALS は特定医療費（指定難病）助成の対象（疾患番号：2）
- 自己負担上限額が月額2,500〜30,000円（所得区分による）に設定される
- 申請先：各都道府県の保健所または保健福祉センター
- 必要書類：診断書（臨床調査個人票）・住民票・所得証明等
障害者手帳・障害年金：
- 病状の進行に応じて身体障害者手帳（肢体不自由・音声・言語機能障害）の申請が可能
- 障害年金（1〜2級）の受給資格が発生する場合がある
訪問言語聴覚士（訪問ST）サービス
- 介護保険制度（要介護認定が必要）または医療保険（訪問リハビリ）で利用可能
- 在宅での嚥下機能評価・食形態指導・流涎管理指導・コミュニケーション支援（AAC）を提供
- ALS 特有のニーズ： 病気の進行に合わせた定期的な再評価（3〜6か月ごと）と、AAC（拡大代替コミュニケーション）導入の支援
専門医療施設
- ALS 拠点病院： 国立精神・神経医療研究センター（NCNP）、各大学病院神経内科
- 日本神経学会認定神経内科専門医が在籍する施設での定期的な多職種チームケアが推奨される
- 嚥下外来・摂食嚥下リハビリ専門外来： 主要な大学病院・リハビリテーション病院に設置
本ガイドは医療専門職および患者・家族の教育目的で作成されました。個々の治療方針については担当医・言語聴覚士等の医療専門職にご相談ください。
| *最終更新：2026年4月18日 | ライセンス：CC BY 4.0 | 情報提供：the editorial team AI* |