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多发性硬化与吞咽障碍：病程管理与康复策略
一、概述
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统（CNS）脱髓鞘和轴突损伤为主要病理特征的慢性炎症性疾病。全球约有280万患者，中国大陆的发病率虽低于欧美（约3–5/10万），但随着诊断水平提升，确诊病例持续增加。MS好发于20–40岁青壮年，女性发病率约为男性的2–3倍。
吞咽障碍（dysphagia）是MS患者中一个常被低估的症状。现有文献显示，30%–43%的MS患者在病程中存在程度不等的吞咽障碍，在进展型MS中比例更高。与帕金森病或脑卒中所致吞咽障碍不同，MS吞咽障碍具有鲜明的波动性——症状可在复发期急剧恶化，在缓解期显著改善，这一特点深刻影响着评估时机和康复策略的制定。
二、多发性硬化的分型与吞咽障碍的关联
2.1 MS主要临床分型
根据《中国多发性硬化诊断和治疗共识（2023年版）》，MS主要分为以下临床类型：
| 分型 | 英文缩写 | 特点 | 吞咽障碍风险 |
|---|---|---|---|
| 复发-缓解型 | RRMS | 最常见（约85%），有明确的复发-缓解周期 | 中等；复发期可急性出现或加重 |
| 继发进展型 | SPMS | 由RRMS演变，神经功能持续下降 | 较高；随病程累积加重 |
| 原发进展型 | PPMS | 起病即进行性恶化，无明确复发 | 高；常见于延髓受累病例 |
| 放射孤立综合征 | RIS | 影像学提示脱髓鞘灶，无临床症状 | 低 |
| 临床孤立综合征 | CIS | 首次脱髓鞘发作，未达到MS确诊标准 | 低至中等 |
临床要点：RRMS患者吞咽障碍多在急性复发时出现，缓解后可部分甚至完全恢复；而SPMS和PPMS患者的吞咽障碍则呈渐进累积态势，不可逆成分更多。
2.2 延髓病变的核心地位
吞咽功能的神经控制涉及脑干（延髓、脑桥）、皮质延髓束及双侧大脑皮质。MS的脱髓鞘斑块一旦累及：
- 延髓背外侧（孤束核、疑核周围）：咽期启动障碍、咽缩肌无力
- 皮质脊髓束与皮质延髓束：双侧上运动神经元损害，导致假性延髓麻痹
- 小脑脚及小脑：吞咽协调障碍，时序紊乱
- 颈段脊髓：食管括约肌功能异常
单一部位病灶即可导致明显症状；多发病灶（MS的病理特征）则产生叠加效应，往往使临床表现更为复杂。
三、发病机制：脱髓鞘如何损害吞咽
3.1 髓鞘的生理功能与脱髓鞘的后果
正常髓鞘通过跳跃式传导（saltatory conduction）大幅提升轴突的信号传递速度。多发性硬化中，自身免疫攻击破坏少突胶质细胞，导致髓鞘脱失。其直接后果是：
- 神经传导速度减慢：吞咽反射的触发延迟，误吸风险上升
- 动作电位传导阻断：运动指令无法有效到达咽喉肌群
- 轴突疲劳现象（Uhthoff现象）：体温升高时（如运动后、洗热水澡）脱髓鞘轴突传导进一步受损，吞咽障碍可一过性加重
3.2 急性炎症对吞咽的影响
复发期，血-脑屏障破坏、T细胞浸润和局部水肿可在数小时至数天内急速加重既有病灶，也可在此前无症状的部位产生新病灶。延髓新发活动性病灶可导致急性延髓麻痹，表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽疼痛，需紧急评估。
3.3 慢性期的结构性变化
经过多次复发后，即使髓鞘部分修复，轴突本身的不可逆损伤（轴突横断）导致功能无法完全恢复。此外，长期脱髓鞘引发的神经可塑性重塑虽有一定代偿效果，但在进展期这种代偿空间逐渐耗尽。
四、MS吞咽障碍的临床特征
4.1 症状谱
MS吞咽障碍可累及吞咽的口腔期、咽期和食管期，以咽期障碍最为常见：
口腔期障碍
- 舌肌协调性下降，食团形成缓慢
- 口腔残留（尤其糊状、泥状食物）
- 流涎（唇舌控制减弱）
咽期障碍
- 吞咽启动延迟（>1秒）
- 咽缩肌收缩无力，咽部残留增多
- 会厌折叠不全，喉前庭保护减弱
- 隐性误吸（silent aspiration）：无咳嗽反射保护，液体入气道而患者无感知
食管期障碍
- 上食管括约肌（UES）松弛不完全
- 食管蠕动减弱（较少见，但PPMS中有报道）
注意：由于MS患者可能同时存在感觉障碍（来自感觉皮质或感觉传导通路病灶），咳嗽反射保护可能减弱，隐性误吸发生率高于其他神经性吞咽障碍，更需仪器评估而非单纯依赖床旁筛查。
4.2 复发期 vs. 缓解期的症状特点
| 时期 | 症状特点 | 管理重点 |
|---|---|---|
| 急性复发期 | 症状急剧出现或加重；可伴声嘶、构音障碍；误吸风险高 | 立即评估、饮食质地调整、考虑临时鼻饲 |
| 缓解期（早期） | 症状改善中，但功能未恢复至基线 | 积极吞咽康复治疗，促进神经可塑性恢复 |
| 稳定缓解期 | 症状可接近或回到基线；部分患者有持续轻度障碍 | 定期监测，维持性康复练习 |
| 继发进展期 | 逐步累积加重，缓解不完全 | 长期代偿策略，营养管理，误吸预防 |
五、评估：时机与工具选择
5.1 评估时机的特殊考量
MS吞咽障碍的评估时机需结合病程特点：
- 急性复发时：症状出现后24–72小时内进行初步床旁评估；延髓症状明显者优先安排仪器评估
- 激素冲击治疗后（甲泼尼龙静脉注射3–5天）：治疗后1–2周重新评估，了解改善程度
- 缓解期稳定后：作为基线评估，为此后复发提供比较参考
- Uhthoff现象相关：怀疑体温影响时，在不同体温条件下重复评估
5.2 床旁筛查工具
洼田饮水试验（Kubota water swallowing test）是国内神经内科最常用的初步筛查工具：患者分5次或一次饮下30mL温水，观察用时和呛咳情况，分5级。但其局限在于无法检测隐性误吸，MS患者使用时需配合脉搏血氧监测（饮水前后SpO2下降≥3%提示误吸风险）。
重复唾液吞咽测试（RSST）：30秒内重复吞咽次数<3次为异常，可辅助评估吞咽启动频率。
5.3 仪器评估
| 工具 | 优势 | MS患者特别注意 |
|---|---|---|
| 吞咽造影（VFSS/MBSS） | 金标准；直观显示误吸、咽部残留、食管异常 | 急性期体力弱者可能无法长时间配合；Uhthoff现象患者避免在检查室温度过高时进行 |
| 纤维鼻咽内镜吞咽评估（FEES） | 床旁可进行；可检测隐性误吸；无辐射 | MS患者常为首选，尤其复发期无法转运时 |
| 高分辨率咽腔测压（HRM） | 量化UES压力、食管蠕动；补充VFSS不足 | 进展期MS食管功能评估有价值 |
推荐做法：中国多发性硬化领域专家共识建议，对有延髓症状的MS患者，尽早进行FEES评估，以准确判断误吸风险和饮食安全等级，尤其在复发期。
六、药物对吞咽功能的影响
MS的治疗药物复杂，部分对吞咽有直接或间接影响：
6.1 疾病修正治疗（DMT）药物
| 药物类别 | 代表药物 | 对吞咽的影响 |
|---|---|---|
| 干扰素β | 倍泰龙、利比 | 流感样副作用（发热）可通过Uhthoff现象一过性加重吞咽障碍 |
| 醋酸格拉替雷 | Copaxone | 注射部位反应；对吞咽无直接影响 |
| 那他珠单抗 | Tysabri | 总体耐受好；PML风险监测需要，认知波动可间接影响吞咽配合 |
| 奥法木单抗 / 奥瑞珠单抗 | Kesimpta / Ocrevus | B细胞耗竭；感染风险升高，感染时吞咽可能短暂加重 |
| 西尼莫德 / 芬戈莫德 | Mayzent / Gilenya | 心动过缓（首剂效应），对吞咽无直接影响 |
| 克拉屈滨 | Mavenclad | 口腔黏膜炎（淋巴细胞减少期）；可影响口腔期吞咽 |
6.2 症状管理药物
- 巴氯芬（baclofen，用于痉挛）：大剂量时可致肌张力过低，咽喉肌群松弛，误吸风险上升
- 阿米替林（抗胆碱能，用于神经痛）：口干、减少唾液分泌，影响食团湿润度，加重口腔期
- 苯二氮䓬类（焦虑/痉挛）：中枢抑制，削弱咳嗽反射保护
- 甲泼尼龙（急性复发冲击治疗）：通常在2–4周内改善吞咽功能，但可引起胃部不适影响食欲
- 氨吡啶（4-AP，用于改善步行）：通过增强脱髓鞘轴突传导，可能对吞咽有轻微正向效果，但证据有限
临床建议：每次复发或功能变化时，重新核查当前用药列表，关注可能加重吞咽障碍的药物，必要时与神经内科医师协商调整。
七、饮食质地调整：IDDSI框架的应用
国际吞咽障碍饮食标准化倡议（IDDSI）将食物和液体分为0–7级，为MS吞咽障碍的饮食管理提供标准化依据。
7.1 IDDSI等级与MS吞咽障碍的匹配
| IDDSI级别 | 名称 | 适用MS情境 |
|---|---|---|
| 0 | 稀薄液体 | 仅轻度障碍、无延迟、无咽部残留者 |
| 1 | 微稠 | 轻度液体控制障碍 |
| 2 | 低稠（花蜜稠度） | 中度咽期延迟，仍有足够咽肌力量 |
| 3 | 中稠（糖浆稠度） | 较明显咽期延迟，液体误吸风险中等 |
| 4 | 高稠（布丁稠度）/ 细泥状 | 明显延迟且咽肌力弱；复发期过渡使用 |
| 5 | 细碎及湿润 | 口腔期控制下降，舌肌力量减弱 |
| 6 | 软质及一口量 | 轻-中度口腔期障碍，咬合力下降 |
| 7 | 常规食物 | 症状缓解、评估确认安全后恢复 |
MS特有考量：
- 症状波动显著的RRMS患者，复发期可能需要从级别7快速降至级别3–4；缓解后应主动评估是否可逐步上升，避免长期不必要的饮食限制影响生活质量
- 稠化剂的选择需考虑患者的手部灵活性（震颤、痉挛可影响自行调配的稠度稳定性）；建议选用预制分装产品或协助配制
- 进展型MS患者常需长期维持IDDSI 3–4级，配合营养师制定热量及蛋白质补充方案
7.2 营养管理要点
MS患者的能量消耗受痉挛、步行障碍等影响而存在个体差异。吞咽障碍增加营养不良和脱水风险，需关注：
- 每日热量及蛋白质摄入是否达标（可用3天饮食记录评估）
- 液体摄入量（稠化液体往往摄入量减少，需积极补充）
- 维生素D水平（MS患者普遍偏低，且维生素D与MS活动性相关）
八、康复治疗策略
8.1 吞咽康复的基本原则
MS吞咽康复需兼顾以下两个目标：
- 功能恢复性训练：针对缓解期神经可塑性尚存的阶段，通过强化训练促进大脑重组
- 代偿性策略：针对进展期或恢复有限者，通过调整吞咽姿势、饮食质地等减少误吸风险
8.2 核心康复技术
门德尔松手法（Mendelsohn maneuver） 主动延长喉上提时间和幅度，改善UES开放。适合有足够认知和运动配合能力的RRMS患者。
Shaker训练（等长/等张头抬训练） 加强舌骨上肌群，增强喉上抬，改善UES松弛。需排除颈椎病变禁忌，MS患者痉挛明显者应由治疗师指导。
用力吞咽（effortful swallow） 增加舌根后缩力量，减少咽部残留。简单易学，适合作为家庭自我训练方法。
声门上吞咽（supraglottic swallow） 吞咽前屏气、吞咽后立即咳嗽，减少咽期误吸。需要认知配合，进展期认知受损者慎用。
神经肌肉电刺激（NMES/VitalStim） 辅助咽喉肌收缩，可用于缓解期。但MS患者需注意电极贴附区皮肤感觉异常（痛觉过敏或减退），调整刺激强度。
导管球囊扩张 用于UES失弛缓（cricopharyngeal dysfunction），部分MS患者有效；需专业评估后进行。
8.3 Uhthoff现象的康复管理
训练时间应选择在体温正常、疲劳程度低的时段（通常上午，避开热水浴后）。训练室温度控制在22–24°C以下，每次训练时长控制在20–30分钟，避免因疲劳加重功能暂时下降。
8.4 疲劳管理与吞咽
MS疲劳是该病最常见的症状之一，直接影响吞咽康复效果。疲劳状态下吞咽功能可显著下降，建议：
- 主餐安排在一天中精力最充沛的时段
- 小份多餐替代大份三餐
- 进餐前适当休息（10–15分钟）
- 进餐时保持正确坐姿（90°直立），避免半卧位进食
九、多学科团队管理
MS吞咽障碍的最佳管理需要多学科协作（MDT）：
| 专科 | 主要职责 |
|---|---|
| 神经内科 | MS确诊与疾病修正治疗，复发期协调激素治疗 |
| 言语语言治疗师（SLT） | 吞咽评估、康复训练、饮食建议、患者教育 |
| 营养师 | 营养评估、IDDSI饮食方案设计、营养补充 |
| 康复科/物理治疗师 | 痉挛管理、姿势控制、疲劳康复（影响进餐能力） |
| 作业治疗师 | 进餐辅具适配（握力辅助、防抖餐具）、上肢功能训练 |
| 护理团队 | 床旁喂食监督、误吸防范、口腔卫生管理 |
| 心理科 | MS相关抑郁、焦虑，影响进食意愿和康复依从性 |
十、特殊情境处理
10.1 急性延髓麻痹的紧急处理
当MS急性复发导致严重延髓功能障碍时（无法安全经口进食），应：
- 立即暂停所有经口饮食，启动鼻胃管（NGT）肠内营养
- 配合甲泼尼龙冲击治疗（500–1000mg/d×3–5天）
- 每3–5天重新评估吞咽功能，一旦安全即过渡回经口进食
- 短期NGT（<4周）不需考虑PEG；若延髓障碍持续，则需多学科讨论长期营养方案
10.2 认知障碍合并吞咽障碍
部分MS患者（尤其SPMS）存在认知障碍，影响吞咽康复的配合度：
- 简化指令（每次只给一步口头提示）
- 优先选用被动/反射性方法而非需要主动配合的手法
- 家属/照护者培训是康复成功的关键
10.3 妊娠期MS的吞咽管理
妊娠期MS复发率在妊娠中期后降低，但产后3个月复发风险升高。若产后复发累及延髓：
- 言语治疗师评估母乳喂养时的姿势与疲劳管理
- 稠化剂和饮食调整方案需确认对哺乳安全
- 激素治疗期间哺乳方案需与产科医师共同确认
十一、重点总结
-
MS吞咽障碍发生率30%–43%，延髓病灶是核心危险因素；进展型MS（SPMS、PPMS）比RRMS风险更高。
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波动性是MS吞咽障碍的核心特征：症状可在复发期急剧出现，激素治疗后数周内改善；评估需结合病程阶段，建立缓解期基线。
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隐性误吸风险高：感觉障碍削弱咳嗽保护，床旁筛查（洼田饮水试验）需配合血氧监测，疑似病例优先安排FEES。
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Uhthoff现象需要特别关注：体温升高可一过性加重吞咽障碍；评估和训练应在体温正常、疲劳低的条件下进行。
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药物影响不可忽视：巴氯芬（痉挛）、苯二氮䓬类（镇静）、抗胆碱能药物可加重吞咽障碍；每次功能变化时核查用药。
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IDDSI框架提供标准化饮食分级：RRMS患者需根据复发和缓解状态动态调整饮食等级；避免不必要的长期饮食限制影响生活质量。
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康复治疗兼顾功能恢复与代偿：缓解期积极训练（Mendelsohn手法、用力吞咽、Shaker训练）；进展期重心转向代偿策略和营养管理。
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多学科团队（MDT）是管理基础：神经内科、言语语言治疗师、营养师、康复科的协作，是降低误吸性肺炎和营养不良风险的关键。
本文依据《中国多发性硬化诊断和治疗共识（2023年版）》、国际吞咽障碍饮食标准化倡议（IDDSI 2019框架）及相关循证文献编写，供专业人员参考。具体诊疗决策应结合患者个体情况，遵循主诊医师及言语语言治疗师的专业判断。