Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫
漸凍人症（ALS／運動神經元疾病）吞嚥障礙照護完整指南
肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS，俗稱「漸凍人症」）是一種進行性、不可逆的運動神經元疾病。根據臺灣漸凍人協會統計，臺灣每年新診斷約 300 至 400 例，現存患者約 1,500 至 2,000 人。由於延腦運動神經元的退化，超過 80% 的 ALS 患者在病程中會發展出明顯的吞嚥障礙，而吞嚥問題又是導致肺炎、體重流失、生活品質下降的主要原因之一。
本指南針對臺灣的醫療環境，結合國際最新實證與臺灣本土照護經驗，提供漸凍人症患者及其家屬關於吞嚥障礙的完整照護路徑——從診斷初期到末期善終，每一個階段都有具體、可執行的建議。
一、漸凍人症與吞嚥障礙的關係
1. 疾病簡介
ALS 是一種原因不明的進行性神經退化疾病，主要影響大腦皮質、腦幹及脊髓的運動神經元。當運動神經元退化後，所控制的肌肉會逐漸萎縮、無力、最終完全癱瘓。常見症狀包括：
- 肢體無力、肌肉萎縮
- 吞嚥困難（Dysphagia）
- 言語困難（Dysarthria）
- 呼吸肌無力
- 肌肉抽搐（Fasciculations）
2. ALS 的兩種發病類型
肢體型 ALS（Limb-onset, 約 70%）
- 從手、腳開始無力
- 吞嚥問題通常在中晚期才出現
- 平均存活期 3–5 年
延腦型 ALS（Bulbar-onset, 約 30%）
- 從舌頭、咽喉、構音肌開始退化
- 吞嚥與說話困難是第一個症狀
- 平均存活期 2–3 年，進展較快
- 臺灣統計延腦型女性患者比例略高
3. 吞嚥障礙的進展
ALS 患者的吞嚥障礙通常呈現可預測的進程：
階段 1：輕度（診斷後 0–12 個月）
- 偶爾嗆咳，特別是液體
- 進食速度變慢
- 吃藥時偶爾卡住
- 體重可能輕微下降
階段 2：中度（12–24 個月）
- 液體嗆咳頻繁
- 必須增稠液體
- 避免某些質地（硬的、乾的、纖維多的）
- 每餐時間明顯延長
- 唾液處理困難、流涎
階段 3：重度（24+ 個月）
- 任何食物都可能嗆咳
- 無法維持足夠營養與水分
- 需要考慮胃造口餵食
- 吸入性肺炎風險極高
- 口水難以自行吞嚥
階段 4：末期
- 無法安全經口進食
- 完全依賴管灌營養
- 可能合併呼吸衰竭
- 進入安寧照護階段
二、臺灣的 ALS 照護體系
1. 主要治療中心
- 臺大醫院神經部（罕見疾病專責中心）
- 長庚醫院（林口、高雄、臺北）
- 三總神經部
- 北榮、中榮、高榮
- 中國附醫、成大醫院
- 各縣市醫學中心神經內科
2. 跨專業團隊
理想的 ALS 照護應包括：
- 神經科醫師（主治）
- 語言治療師（吞嚥評估與訓練）
- 營養師（飲食調整、營養支持）
- 物理治療師（肢體活動）
- 職能治療師（生活功能）
- 呼吸治療師（呼吸肌監測）
- 社工（資源連結、心理支持）
- 個案管理師（罕病個管）
3. 健保給付項目
- 神經科診察、住院
- 吞嚥造影（VFSS）
- 胃造口手術與管路
- 居家管路照護
- 部分輔具（抽痰機、BiPAP）
- Riluzole（延緩疾病進展的藥物）
4. 罕見疾病資源
- 全民健保罕病計畫：專屬給付、減免
- 臺灣漸凍人協會：資源最完整的民間組織，提供輔具租借、家屬支持、講座
- 罕病基金會：經濟協助
- 重大傷病卡：免除部分負擔
三、吞嚥功能評估
1. 何時該評估？
診斷 ALS 後，應儘早安排第一次吞嚥評估，即使當下無明顯吞嚥問題。 這是因為：
- 提供基線數據
- 教育患者與家屬
- 規劃未來照護
- 早期發現隱性吞嚥異常（Silent Aspiration）
2. 評估時機與頻率
- 初次評估：診斷後 1–3 個月內
- 追蹤評估：每 3–6 個月一次，或當有新症狀時
- 重大變化時：體重急降、嗆咳頻率增加、說話困難加劇
3. 評估內容
床邊評估：
- 口腔構造檢查
- 咽喉肌力測試
- 水吞嚥試驗（3oz、GUSS）
- 構音清晰度
- 唾液量與流涎程度
儀器評估：
- VFSS（電視透視吞嚥檢查）：黃金標準，可看到整個吞嚥過程
- FEES（光纖內視鏡檢查）：可在診間或床邊進行，適合重度患者
- 臺灣大多數醫學中心都有 VFSS，部分有 FEES
4. 吞嚥評估工具
- ALSFRS-R：ALS 功能量表（含吞嚥子項）
- EAT-10：吞嚥困難篩選問卷
- SWAL-QOL：吞嚥生活品質量表
- DOSS：吞嚥結果和嚴重度量表
四、飲食調整（依進程）
階段 1：輕度——細節優先
飲食原則：
- 維持正常飲食，但注意進食細節
- 小口進食
- 專心進食（不邊看電視邊吃）
- 每口徹底咀嚼後才吞嚥
- 吞嚥後確認口中無殘留
- 餐後保持坐姿 30 分鐘
要避開的食物：
- 乾硬的（如麵包皮、餅乾）
- 多纖維的（如芹菜、竹筍）
- 帶皮帶籽的（如葡萄、番茄）
- 湯中有水有料混合的（混合質地）
- 黏稠難吞的（如麻糬、年糕）
液體處理：
- 如果出現嗆咳，開始稠化液體（使用商用增稠劑）
- IDDSI 級別 1–2（輕度稠化）
階段 2：中度——質地調整
飲食原則：
- 質地一致的軟質食物
- IDDSI 級別 5–6 為主
- 增加熱量與蛋白質密度
- 少量多餐（5–6 餐/日）
臺灣適合的軟質食物：
- 早餐：蒸蛋、豆漿、米漿、滑蛋粥、芝麻糊
- 午餐：軟爛白飯、雞肉絲、豆腐、冬瓜湯、蒸魚
- 晚餐：蓮子粥、蒸肉丸、蔬菜泥、布丁
- 點心：燒仙草、奶酪、豆花、果凍
液體完全稠化：
- IDDSI 級別 2–3
- 茶、咖啡、果汁都需增稠
- 臺灣市售稠化劑：亞培、鉑玉米、慧洋等
營養補充品：
- 口服營養補充飲（亞培、雀巢、纖佳、卡樂多等）
- 健保部分給付或自費
- 一天 1–2 罐增加熱量
階段 3：重度——積極介入
飲食原則：
- 每餐能吃多少算多少，重量重於飽足
- 高熱量高蛋白為主
- 以流質、泥狀為主（IDDSI 3–4）
- 醫療團隊介入
進食技巧：
- 進食時半坐臥（60–90 度）
- 下巴內收吞嚥
- 側頭吞嚥（如單側肌肉較弱）
- 吞嚥後咳嗽清除殘留
- 每口後喝一小口增稠液體「冲刷」
考慮補充餵食：
- 當每日攝食小於熱量需求 50% 時
- 當體重 3 個月內下降超過 5% 時
- 當吸入性肺炎反覆發生時
- 應與神經科、營養師、家屬討論胃造口（PEG）
階段 4：末期——安寧與舒適為重
原則：
- 尊重患者的進食意願
- 即使少量的口腔接觸也可能帶來安慰
- 若選擇安寧，減少強迫進食
- 口腔照護重於營養攝取
- 情緒與精神陪伴最重要
五、胃造口（PEG）決策
1. 什麼是 PEG？
經皮內視鏡胃造口術（Percutaneous Endoscopic Gastrostomy, PEG）是一種在胃部建立直接通道的手術，讓食物與水分可以經管路直接送入胃部，繞過無法安全吞嚥的口咽區域。
2. 為什麼要做 PEG？
目的：
- 維持營養與水分攝取
- 減少吸入性肺炎
- 維持體重
- 延長生命、改善生活品質
- 安全給予藥物
並非放棄經口進食：
- 只要安全，仍可繼續少量口腔品嚐
- 家人圍桌時仍可參與
- 是「補充」而非「取代」
3. 何時做 PEG？
國際指引建議（美國神經學會、EFNS）：
- 在 FVC（用力肺活量）> 50% 之前進行，手術風險較低
- 體重下降超過 10% 時應認真考慮
- 每日經口攝食不足熱量需求的 60% 時
- 進食時間過長（每餐超過 45 分鐘）
- 反覆嗆咳或吸入性肺炎
早期 PEG 的好處：
- 手術風險低
- 患者有體力與意願參與決策
- 較早適應管灌
- 避免末期緊急狀況
臺灣的現實：
- 許多家屬猶豫不決，拖到末期才做
- 末期做 PEG 風險高、效果差、患者體力差
- 建議診斷 ALS 後就開始討論這個選項
4. PEG 手術流程
- 術前評估：肺功能、血液檢查、凝血
- 手術：內視鏡下進行，約 20–30 分鐘
- 麻醉：局部麻醉或輕度鎮靜
- 術後：住院 1–2 天觀察
- 恢復：2–3 天後可開始使用
5. 管路照護
- 每日換藥：消毒管路周圍皮膚
- 每次灌食後沖管：避免阻塞
- 管路固定：避免拉扯
- 定期更換：通常 6–12 個月
6. 管灌餵食配方
- 均質配方：雀巢、亞培、諾健等品牌
- 家庭自製：營養師指導下可用天然食物攪打
- 常見熱量：1.0–1.5 kcal/ml
- 每日總量：通常 1,500–2,500 ml
- 分次灌食：每次 250–500 ml，每日 5–6 次
7. 併發症與處理
- 管路移位：立即回診
- 管路阻塞：溫水沖洗，若無效需回診
- 皮膚發炎：加強清潔，必要時藥物
- 灌食不耐：腹脹、腹瀉、反流——調整配方或速度
- 感染：發燒、紅腫——立即就醫
六、液體與水分管理
1. 脫水風險
ALS 患者最容易被忽略的問題之一是脫水。因為：
- 液體比固體更難吞嚥
- 患者自我減少喝水
- 稠化液體口感不佳、喝不下
- 照護者低估水分需求
2. 每日水分需求
- 成人：約 30 ml/kg/日
- 例如 60 kg 患者：約 1,800 ml/日
- 包括所有液體（飲水、湯、稠化飲品、食物中水分）
3. 增稠液體的技巧
商用增稠劑：
- 倒入後靜置 2–5 分鐘讓其完全膨脹
- 不同品牌所需用量不同（按產品說明）
- 試不同濃度找最適合
天然增稠：
- 玉米澱粉（需煮熟）
- 香蕉泥
- 馬鈴薯泥
- 酸奶優格
增加口感：
- 添加果汁調味
- 加一點蜂蜜
- 試不同溫度（熱、常溫、冰涼）
4. 口腔濕潤
- 即使無法大量喝水，也要保持口腔濕潤
- 人工唾液噴霧
- 冰棒（小塊）含在口中
- 檸檬味棉棒濕潤口腔
- 唇膏防止嘴唇乾裂
七、唾液管理與流涎
1. 為什麼會流涎？
ALS 並非唾液分泌增加，而是：
- 無法自主吞嚥唾液
- 嘴唇閉合不足
- 姿勢前傾
- 頸部肌肉無力
2. 治療方法
行為介入：
- 定期提醒吞嚥
- 使用吸引器
- 頭部姿勢調整
- 下頦內收
藥物治療：
- 舌下阿托品滴劑（Atropine drops）：效果好、價廉
- 東莨菪鹼貼片（Scopolamine patch）：便利但可能有副作用
- 抗膽鹼藥物（Amitriptyline、Glycopyrrolate）：口服
- 肉毒桿菌毒素注射（Botulinum Toxin A）：注射到唾液腺，效果可維持 3–6 個月，臺灣部分醫學中心有提供
放射治療：
- 針對唾液腺的低劑量放射
- 僅末期患者使用
- 不可逆
3. 濃痰管理
許多 ALS 患者同時有稀痰與濃痰問題：
- 抽痰（家用抽痰機，健保給付）
- 化痰劑（Mucolytics）
- Cough-assist 機器（咳嗽輔助機，有助排痰）
八、呼吸與吞嚥的關聯
1. 呼吸肌無力對吞嚥的影響
吞嚥過程需要短暫的呼吸暫停（稱為呼吸-吞嚥協調）。當呼吸肌無力時：
- 吞嚥時無法閉氣
- 氣道保護變差
- 吸入風險提高
- 咳嗽無力，無法清除誤吸
2. BiPAP（雙陽壓呼吸器）
- 當 FVC < 50% 時建議使用
- 初期僅夜間使用
- 減輕呼吸疲勞
- 延長存活時間
- 改善睡眠品質
- 注意：使用 BiPAP 時不能同時吞嚥，要分開時段
3. 氣切討論
- 呼吸衰竭進展後可能需要決定是否氣切
- 氣切後可長期使用呼吸器
- 吞嚥功能可能進一步受影響
- 這是個人決定，應與家屬、醫師充分討論
- 臺灣支持「事前預囑」制度，患者可預先表達意願
九、家庭照護實務
1. 進食環境
- 安靜、不分心
- 良好照明
- 半坐臥姿勢
- 足夠時間（不趕）
- 適當溫度的食物
- 合適的餐具（大把手、有弧度）
2. 餐具選擇
- 湯匙：淺匙、防滑把手
- 杯子：內收口杯（Nosey Cup）、吸管杯
- 盤子：有高邊、防滑墊
- 叉子：有弧度、輕量
- 臺灣輔具中心可借用或購買
3. 家屬協助技巧
口頭提示：
- 「慢一點」
- 「小口一點」
- 「吞下去了嗎？」
- 「再吞一次」
觀察指標：
- 嗆咳頻率
- 進食時間
- 食物殘留
- 聲音變化（吞嚥後聲音濕潤）
- 體溫（餐後 2–4 小時）
4. 緊急狀況處理
嚴重嗆咳：
- 立即停止進食
- 協助前傾姿勢
- 輕拍背部
- 鼓勵咳嗽
- 若無法改善，啟動哈姆立克法
誤吸（吸入性肺炎徵兆）：
- 發燒
- 咳嗽增加、痰量增加
- 呼吸急促
- 精神變化
- 立即就醫
十、心理社會支持
1. 患者的心理調適
- 接受診斷：震驚、否認、憤怒、憂鬱、接受
- 吞嚥障礙特別令人沮喪（失去進食樂趣、獨立性）
- 憂鬱症發生率高
- 建議：心理諮商、病友團體、家庭支持
2. 家屬的照護負擔
- 24 小時照護壓力大
- 經濟負擔
- 情緒疲憊
- 自己也需要照顧
- 建議：使用喘息服務、加入家屬支持團體、尋求協助
3. 臺灣漸凍人協會資源
- 新確診家屬關懷
- 輔具借用
- 定期講座與聚會
- 家屬支持團體
- 心靈關懷
- 居家訪視
4. 安寧照護
- 何時開始討論：診斷後即可討論、建立觀念
- 預立醫療決定（AD）：臺灣法律支持
- 安寧居家、安寧病房選擇
- 尊嚴善終
十一、給家屬的建議
1. 建立長期心態
ALS 是馬拉松，不是短跑。照護時間可能長達數年。保持體力、資源、心理健康。
2. 分工合作
若有多位家屬，應明確分工：
- 誰負責就醫
- 誰負責飲食準備
- 誰負責夜間照護
- 誰負責經濟
- 誰負責情緒支持
3. 接受幫助
- 聘僱看護（健保與自費）
- 社工轉介的資源
- 親友輪流陪伴
- 宗教團體義工
- 使用喘息服務（每年有額度）
4. 照顧自己
- 定期休息
- 保持自己的健康檢查
- 情緒抒發（朋友、諮商）
- 運動與睡眠
- 照顧者若倒下，患者也會失去支持
5. 活在當下
- 珍惜每一個可以共度的時刻
- 記錄美好回憶（照片、影片、家庭訪談）
- 完成患者的心願清單
- 不留遺憾
十二、結語
漸凍人症是一個艱難的診斷，而吞嚥障礙是其中最早、最持久、也最具挑戰性的症狀之一。然而，透過：
- 早期評估與規劃
- 專業團隊介入
- 家庭積極參與
- 適時的醫療決策（如 PEG、BiPAP）
- 人性化的照護態度
我們可以為患者爭取最有尊嚴、最有品質的生命時光。
三個關鍵信念：
- 每一口安全進食都是勝利
- 管灌不是放棄，是選擇
- 照護是最深的愛
臺灣的 ALS 照護資源雖有限制，但透過罕病計畫、醫療團隊、漸凍人協會、與家庭支持系統的結合，患者與家屬並不孤單。每一個陪伴 ALS 患者的家庭，都是在書寫一段充滿勇氣與愛的故事。
願每一位漸凍人症患者都能感受到被愛、被尊重，每一位家屬都能在付出中找到力量與平靜。
漸凍人不會孤單，因為我們都在你們身邊。