Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫

Demensia Frontotemporal (FTD) dan Disfagia — Panduan Klinikal Lengkap untuk Pesakit dan Keluarga di Malaysia

TL;DR: Masalah menelan dalam demensia frontotemporal (FTD) adalah biasa, kurang dikenali, dan sering senyap. Kajian FEES mercu tanda oleh Langa dan rakan-rakan (2006) menemui abnormaliti menelan sederhana pada 12 daripada 21 pesakit FTD, walaupun penjaga hanya melaporkan kesukaran pada 4 pesakit — bermakna kebanyakan disfagia FTD tidak kelihatan sehingga ia menyebabkan aspirasi. Namun bahaya harian yang lebih besar bersifat tingkah laku: hiperoraliti, makan berlebihan (binge), menyesakkan mulut dengan makanan, dan memakan objek bukan makanan meningkatkan risiko tercekik dan aspirasi jauh sebelum refleks menelan itu sendiri gagal. Pengurusan menggabungkan pengubahsuaian tekstur (rangka kerja IDDSI), penyeliaan ketat semasa makan, kawalan tingkah laku makan, dan perancangan penjagaan awal (advance care planning, ACP). Tiub makanan (PEG) tidak memanjangkan hayat mahupun mencegah pneumonia dalam demensia lanjut.

Apakah demensia frontotemporal?

Demensia frontotemporal (FTD) ialah sekumpulan penyakit neurodegeneratif yang disebabkan oleh kerosakan progresif pada lobus frontal dan temporal otak — kawasan yang mengawal personaliti, tingkah laku, bahasa, dan fungsi eksekutif. FTD ialah punca kedua paling biasa demensia bermula muda (bawah 65 tahun), biasanya menyerang antara usia 45 hingga 65 tahun, lebih awal daripada penyakit Alzheimer.

FTD bukan satu penyakit tunggal tetapi satu spektrum. Tiga sindrom klinikal utamanya ialah:

Varian tingkah laku FTD (bvFTD) — bentuk paling biasa (~50% kes), didominasi oleh perubahan personaliti, apati, disinhibisi, kehilangan empati, dan perubahan ketara dalam tingkah laku makan. Secara sejarah dipanggil penyakit Pick.
Afasia progresif primer (PPA) — varian yang dipimpin oleh gangguan bahasa, termasuk varian bukan fasih/agrmatik (nfvPPA) dan varian semantik (svPPA, juga dipanggil demensia semantik).
FTD dengan pertindihan motor — FTD kerap wujud bersama gangguan motor: progressive supranuclear palsy (PSP), sindrom kortikobasal (CBS), dan amyotrophic lateral sclerosis (spektrum ALS-FTD). Bentuk pertindihan motor ini membawa risiko disfagia paling tinggi dan paling awal.

Penanda aras diagnostik semasa ialah kriteria bvFTD semakan 2011 oleh Rascovsky dan rakan-rakan (International Behavioural Variant FTD Criteria Consortium), diterbitkan dalam Brain. Kriteria ini mentakrifkan bvFTD “mungkin” melalui tiga daripada enam ciri klinikal — disinhibisi, apati, kehilangan simpati/empati, tingkah laku kompulsif berulang, hiperoraliti dan perubahan keutamaan makanan, serta disfungsi eksekutif — dan bvFTD “mungkin besar” dengan menambah kemerosotan fungsi serta atrofi atau hipometabolisme frontotemporal pada pengimejan. Perlu diberi perhatian: hiperoraliti dan perubahan keutamaan makanan ialah salah satu daripada enam ciri diagnostik teras — gangguan makan bukan isu sampingan dalam FTD; ia terbina dalam definisi penyakit itu sendiri.

Jangka hayat median sejak permulaan gejala ialah kira-kira 6 hingga 12 tahun bergantung pada fenotip. Ulasan Onyike (2011, Johns Hopkins) melaporkan jangka hayat median kira-kira 11.8 tahun secara keseluruhan (10.5 tahun dalam bvFTD; 12.6 tahun dalam PPA bukan fasih), manakala meta-analisis Kansal (2016) mendapati jangka hayat lebih pendek dalam sindrom dengan penglibatan neuron motor (ALS-FTD) dan lebih panjang dalam demensia semantik. Disfagia, apabila muncul, ialah penanda progresi ke arah penglibatan batang otak dan baki jangka hayat yang lebih pendek.

Seberapa biasa disfagia dalam FTD — dan mengapa ia terlepas pandang?

Kajian primer paling penting ialah Langa dan rakan-rakan (2006, Archives of Neurology), penilaian instrumental sistematik pertama terhadap menelan dalam degenerasi lobus frontotemporal. Dua puluh satu pesakit spektrum FTD berturut-turut (9 bvFTD, 7 afasia progresif bukan fasih, 5 demensia semantik) menjalani penilaian menelan endoskopik gentian optik (FEES) dengan cecair dan makanan.

Dapatan ini mengubah cara klinisian memikirkan FTD dan menelan:

Penjaga melaporkan kesukaran menelan hanya pada 4 daripada 21 pesakit (~19%).
Pemeriksaan instrumental mendedahkan abnormaliti menelan sederhana pada 12 daripada 21 pesakit (~57%).
Abnormaliti itu tidak dijelaskan oleh tingkah laku makan kompulsif — ia mencerminkan defisit sebenar dalam laluan kortikal dan subkortikal yang menghubungkan pusat menelan batang otak.

Kesimpulan penulis ialah mesej klinikal utamanya: apabila diukur dengan instrumen, abnormaliti menelan wujud pada ramai pesakit FTD, dan kemunculan disfagia menandakan progresi penyakit ke arah sistem batang otak. Dalam bahasa mudah — kebanyakan disfagia FTD bersifat senyap. Keluarga tidak nampak, pesakit tidak melaporkannya (insight secara tipikal hilang dalam bvFTD), dan ia hanya timbul apabila pneumonia aspirasi atau peristiwa tercekik memaksa isu itu ke permukaan.

Corak ini selari dengan literatur jasad Lewy dan parkinsonisme yang lebih luas — corak prevalensi instrumental tinggi berbanding laporan subjektif rendah yang sama dilihat dalam demensia jasad Lewy (Londos 2013: 32% subjektif vs 92% disahkan instrumen) dan di seluruh parkinsonisme atipikal. FTD berada tepat dalam kelompok “disfagia senyap” ini.

Dua masalah menelan yang berbeza dalam FTD

FTD menghasilkan disfagia melalui dua mekanisme berasingan, dan penjagaan yang baik memerlukan pengenalan kedua-duanya.

1. Gangguan tingkah laku makan (peringkat awal dan pertengahan)

Perubahan tingkah laku makan ialah ciri diagnostik bvFTD dan didokumentasikan secara meluas oleh Ahmed dan rakan-rakan (2016, JAMA Neurology) serta literatur klinikal Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD). Bentuknya termasuk:

Hiperoraliti — memasukkan makanan (dan objek bukan makanan) ke dalam mulut secara berlebihan atau kompulsif.
Makan berlebihan dan menyesakkan makanan (binge/gorging) — makan dengan cepat, memenuhkan mulut, mengambil suap seterusnya sebelum menelan suap terakhir.
Keinginan karbohidrat dan makanan manis — peralihan ketara ke arah makanan manis dan padat tenaga.
Kebekuan pilihan makanan (food fads) — hanya mahu makan satu atau dua makanan tertentu, kadang-kadang dalam corak ritual.
Tingkah laku seperti pica — cuba memakan objek yang tidak boleh dimakan.
Pengambilan cecair atau alkohol berlebihan.

Setiap tingkah laku ini meningkatkan risiko tercekik dan aspirasi secara bebas daripada refleks menelan itu sendiri. Pesakit yang menyesakkan mulut lebih cepat daripada kemampuannya membersihkannya akan mengalami aspirasi walaupun menelan faringnya secara neurologi masih utuh. Inilah sebabnya peristiwa tercekik dalam FTD sering berlaku awal dalam penyakit, bertahun-tahun sebelum menelan refleks merosot.

2. Disfagia neurogenik (peringkat pertengahan hingga lewat)

Apabila patologi FTD merebak dari korteks frontal/temporal ke arah struktur subkortikal dan batang otak, menelan refleks itu sendiri merosot. Siri FEES Langa 2006 mendokumentasikan abnormaliti fasa faring — permulaan tertangguh, residu, dan penembusan — konsisten dengan pemutusan kortikal-subkortikal pusat menelan batang otak. Dalam FTD dengan pertindihan motor (PSP, CBS, ALS-FTD), disfagia neurogenik tiba lebih awal dan lebih teruk: PSP dan CBS menambah disfungsi menelan parkinsonian, manakala ALS-FTD menambah kegagalan neuron motor bulbar (atrofi lidah, lelangit lemah, penutupan laring lemah).

Implikasi peringkat praktikalnya: risiko tingkah laku makan mendominasi awal; risiko disfagia neurogenik mendominasi lewat; kedua-duanya mesti diurus sepanjang masa.

Tanda amaran yang perlu diperhatikan penjaga

Oleh kerana disfagia FTD sering senyap, penjaga tidak seharusnya menunggu batuk. Perhatikan:

Menyorok makanan (pocketing) — makanan ditahan di pipi atau bawah lidah selepas makan tamat.
Makan terlalu lama — mengambil masa lebih lama untuk menghabiskan makanan berbanding sebelumnya.
Suara basah atau berkahak selepas makan atau minum.
Penurunan berat badan tanpa sebab walaupun pengambilan kelihatan mencukupi.
Jangkitan dada berulang atau demam ringan berterusan — pembentangan klasik aspirasi senyap kronik.
Mengelak makanan — menolak secara senyap tekstur yang sukar dibersihkan (daging berliut, makanan kering berderai, tekstur bercampur).
Tercekik atau batuk semasa episod makan berlebihan — tanda merah bahawa tingkah laku makan melebihi kapasiti menelan.
Meleleh air liur atau tumpahan makanan dari mulut.

Mana-mana tanda ini mewajarkan rujukan untuk penilaian menelan instrumental — FEES atau videofluoroskopi (VFSS) — bukan sekadar pemerhatian di tepi katil. Memandangkan dapatan Langa bahawa laporan penjaga terlepas kebanyakan kes, ambang rendah untuk penilaian instrumental adalah wajar dalam FTD.

Bagaimana disfagia dinilai dalam FTD

FEES (penilaian menelan endoskopik gentian optik) — kaedah yang digunakan dalam kajian Langa; diterima dengan baik, tanpa radiasi, dan memaparkan residu, penembusan, serta aspirasi secara langsung. Amat berguna dalam FTD kerana boleh diulang untuk menjejak progresi.
VFSS / videofluoroskopi (modified barium swallow) — piawaian pelengkap; menunjukkan urutan oral-faring penuh dan mengukur masa.
Alat saringan berpiawai — EAT-10, GUSS, dan ujian telan air boleh mengesan risiko tetapi akan kurang mengesan dalam FTD kerana ia bergantung sebahagiannya pada laporan dan kerjasama pesakit, kedua-duanya terjejas dalam bvFTD.
Pemerhatian tingkah laku semasa makan — dalam FTD ini sama pentingnya dengan kajian instrumental: ahli patologi pertuturan-bahasa (speech-language therapist) harus memerhati hidangan sebenar untuk melihat kelajuan makan berlebihan, penyesakan mulut, dan keperluan penyeliaan.

Di Malaysia, VFSS umumnya tersedia di hospital rujukan besar seperti Pusat Perubatan Universiti Malaya (PPUM), Hospital Kuala Lumpur (HKL), Hospital Pulau Pinang, Hospital Sultanah Bahiyah Alor Setar, Hospital Queen Elizabeth Kota Kinabalu dan pusat perubatan universiti; FEES semakin tersedia di perkhidmatan perubatan pemulihan dan ORL (otorinolaringologi). Akses di luar Lembah Klang dan bandar utama masih terhad — pesakit luar bandar selalunya perlu dirujuk ke hospital pakar negeri melalui klinik kesihatan, dan tempoh menunggu boleh menjadi panjang. Ahli terapi pertuturan (speech-language therapist) juga terhad bilangannya di hospital awam, jadi keluarga mungkin perlu mempertimbangkan penilaian swasta atau tele-pemulihan jika tersedia.

Pengurusan makan dan minum dari hari ke hari

Kawal tingkah laku makan dahulu

Oleh kerana gangguan tingkah laku mendorong risiko awal, intervensi barisan pertama bersifat persekitaran:

Hidangkan satu hidangan kecil pada satu masa — jangan letakkan pinggan penuh di hadapan pesakit yang makan berlebihan. Tambah selepas setiap hidangan ditelan.
Atur rentak makan — keluarkan item seterusnya sehingga mulut bersih; gunakan isyarat lisan dan visual.
Hadkan akses antara waktu makan — kunci atau alihkan simpanan makanan jika makan berlebihan atau pica teruk.
Selia semua hidangan — pesakit FTD dengan hiperoraliti tidak sepatutnya makan tanpa penyeliaan.
Urus keinginan makanan manis dengan selamat — tawarkan pilihan manis yang sesuai IDDSI (puding licin, buah lumat) dan bukannya gula-gula keras, berderai, atau kenyal.

Ubah suai tekstur menggunakan rangka kerja IDDSI

Apabila disfagia neurogenik muncul, majukan tekstur makanan dan kepekatan minuman mengikut rangka kerja International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI) di bawah bimbingan ahli terapi pertuturan:

IDDSI Tahap 6 (lembut & bersaiz gigitan) dan Tahap 5 (cincang & lembap) untuk gangguan ringan-sederhana.
IDDSI Tahap 4 (lumat) dan Tahap 3 (dicecairkan) apabila disfungsi faring semakin teruk.
Minuman dipekatkan ke tahap IDDSI yang ditetapkan (0–4) jika aspirasi cecair cair disahkan secara instrumental — tetapi jangan memekatkan secara lalai; cecair pekat membawa kos hidrasi dan kualiti hidup.

Contoh hidangan Malaysia yang sesuai untuk tahap ini termasuk bubur nasi halus, nasi lembut (nasi tim), purée labu dengan santan, tauhu lembut, telur kukus, tempe cincang, ikan kukus cincang, dan sayur masak lemak yang dilumatkan — manakala makanan melekit dan kenyal seperti pulut, kuih lapis berlapis keras, kacang kekal utuh, dan makanan berderai kering harus dielakkan.

Sokong menelan secara langsung

Kedudukan tegak 90 darjah untuk semua pengambilan, dikekalkan selama 30 minit selepas makan.
Strategi pampasan yang ditetapkan oleh ahli terapi pertuturan (dagu menunduk, telan kuat, berselang-seli makanan pepejal dan tegukan).
Penjagaan mulut yang teliti — memberus gigi dan kebersihan mulut mengurangkan risiko pneumonia aspirasi; percubaan rawak klasik Yoneyama 2002 dalam warga emas berinstitusi menunjukkan penjagaan mulut profesional harian menurunkan insiden pneumonia dengan ketara.
Rawat sialorea (air liur meleleh) jika ada, dan semak ubat yang mengeringkan mulut atau menimbulkan sedasi.

Persoalan tiub makanan dalam FTD

Keluarga pesakit FTD lanjut hampir pasti menghadapi keputusan gastrostomi (PEG). Asas bukti adalah konsisten dan harus dikongsi dengan jujur:

Dalam demensia lanjut, tiub makanan tidak terbukti memanjangkan hayat, mencegah pneumonia aspirasi, menyembuhkan kecederaan tekanan, atau menambah baik keselesaan atau kualiti hidup. Ulasan kritikal Goldberg 2014 mengenai penempatan gastrostomi dalam demensia lanjut dengan disfagia melaporkan jangka hayat selepas PEG diukur dalam bulan, bukan tahun, dalam subkumpulan demensia.
Suapan tiub tidak menghapuskan risiko aspirasi — pesakit masih boleh mengaspirasikan air liur dan kandungan gastrik yang refluks; kadar pneumonia aspirasi yang diterbitkan dalam pesakit suapan tiub berbeza luas (4–95% merentasi kajian) dengan kematian yang besar.
Nuansa khusus FTD: oleh kerana FTD sering menyerang pesakit lebih muda dan boleh wujud bersama ALS (di mana suapan tiub mempunyai peranan lebih jelas), keputusan mesti diperibadikan. Dalam ALS-FTD dengan kegagalan bulbar tetapi kognisi terpelihara dan jangkaan kemerosotan pendek, PEG mungkin sesuai. Dalam bvFTD lanjut dengan gangguan tingkah laku teruk, tiub kerap ditarik keluar, menyebabkan tekanan, dan tidak menambah baik hasil.

Cadangan demensia paliatif arus perdana ialah suapan tangan berhati-hati / suapan keselesaan (comfort feeding) selagi ia memberikan keseronokan, digabungkan dengan perancangan penjagaan awal (ACP) — mendokumentasikan kehendak pesakit mengenai pemakanan tiruan sebelum kapasiti hilang. Oleh kerana FTD menjejaskan insight dan pertimbangan awal, perbualan ACP harus berlaku semasa diagnosis, bukan semasa krisis. Di Malaysia, perbincangan ini boleh dimulakan melalui pasukan penjagaan paliatif hospital, Malaysian Hospice and Palliative Care Council, atau klinik memori pusat tertiari; dokumen seperti kehendak awal (advance directive) belum mempunyai rangka kerja undang-undang khusus seperti di sesetengah negara, jadi perbincangan bertulis dengan keluarga dan pasukan perubatan amat digalakkan.

Disfagia FTD berbanding demensia berkaitan

Ciri	FTD (bvFTD)	Penyakit Alzheimer	Demensia jasad Lewy	Demensia penyakit Parkinson
Usia permulaan tipikal	45–65	>65	60an–70an	60an–70an
Masalah makan awal utama	Tingkah laku (hiperoraliti, makan berlebihan)	Apraksia, lupa makan	Neurogenik + perhatian berfluktuasi	Neurogenik (parkinsonian)
Disfagia senyap	Ya (Langa 2006: 57% instrumental vs 19% dilaporkan)	Kurang ketara awal	Ya (Londos 2013: 92% instrumental)	Biasa
Mekanisme disfagia	Kortikal-tingkah laku → batang otak lewat	Kortikal-apraktik	Subkortikal-batang otak	Batang otak + dopaminergik
Kriteria diagnostik	Rascovsky 2011 (Brain)	NIA-AA	McKeith 2017 DLB Consortium	MDS PD / peraturan 1 tahun
Jangka hayat median sejak permulaan	~6–12 tahun (bergantung fenotip)	~8–10 tahun	~4–8 tahun	Berubah-ubah

Kesilapan biasa dan perangkap

Menunggu batuk. Kebanyakan disfagia FTD adalah senyap. Ketiadaan batuk tidak bermakna ketiadaan aspirasi — minta penilaian instrumental (FEES/VFSS) atas syak klinikal sahaja.
Merawat menelan tetapi mengabaikan tingkah laku. Pengubahsuaian tekstur sahaja tidak akan melindungi pesakit yang makan berlebihan. Kawalan hidangan, rentak, dan penyeliaan ialah intervensi awal utama.
Menganggap pengambilan yang dilaporkan sama dengan pengambilan yang selamat. Laporan penjaga kurang mengesan dengan jurang besar dalam FTD; percayai kajian instrumental, bukan tanggapan di meja makan.
Memekatkan semua cecair secara lalai. Sahkan aspirasi cecair cair secara instrumental dahulu; pemekatan yang tidak perlu memburukkan hidrasi dan kualiti hidup.
Menangguhkan perancangan penjagaan awal. bvFTD menghakis insight dan kapasiti membuat keputusan awal. Dokumentasikan kehendak mengenai pemakanan tiruan semasa diagnosis.
Beralih kepada tiub makanan dalam penyakit lanjut. Bukti tidak menyokong manfaat jangka hayat atau pencegahan pneumonia dalam demensia lanjut; suapan keselesaan ditambah ACP ialah piawaian penjagaan.
Terlepas tanda merah pertindihan motor. Atrofi lidah baharu, fasikulasi, jatuh, atau paresis pandangan pada pesakit FTD mencadangkan pertindihan ALS-FTD, PSP, atau CBS — ini mengubah kedua-dua prognosis disfagia dan pelan pengurusan.

Petikan dan sumber

Langa KM, et al. Dysphagia in patients with frontotemporal lobar dementia. Arch Neurol. 2006;63(11):1578–1582. PMID 17210809 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17210809/
Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9):2456–2477. PMID 21810890 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21810890/
Ahmed RM, et al. Eating behavior disturbance in frontotemporal dementia. JAMA Neurol. 2016 — https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2484444
Onyike CU, Diehl-Schmid J. The epidemiology of frontotemporal dementia / life expectancy in frontotemporal lobar degeneration. Int Rev Psychiatry / PMC. 2011 — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3953732/
Kansal K, et al. Survival in frontotemporal dementia phenotypes: a meta-analysis. Dement Geriatr Cogn Disord. 2016. PMID 26854827 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26854827/
Goldberg LS, Altman KW. The role of gastrostomy tube placement in advanced dementia with dysphagia: a critical review. Clin Interv Aging. 2014 — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4205113/
Aspiration pneumonia in enteral feeding: a review on risks and prevention. Nutr Clin Pract. 2023 — https://aspenjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ncp.11020
Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD). Behavioral variant FTD — signs and symptoms — https://www.theaftd.org/what-is-ftd/behavioral-variant-ftd-bvftd/
International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI). Framework and testing methods — https://iddsi.org
Yoneyama T, et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50(3):430–433.
Malaysian Hospice and Palliative Care Council — https://malaysiahospice.org/

Artikel ini memparafrasakan garis panduan klinikal dan literatur semakan rakan sebaya yang tersedia secara umum. Untuk amalan klinikal, rujuk dokumentasi rasmi semasa. Halaman ini bukan nasihat perubatan.

Kemas kini terakhir: 2026-10-21 · Lesen: CC BY 4.0 · Diselenggara oleh SeniorDeli (Carewells) — sebuah perusahaan sosial Hong Kong yang menghasilkan makanan penjagaan patuh IDDSI untuk orang yang hidup dengan disfagia. Halaman ini adalah pendidikan sahaja; lihat About untuk rakan kongsi klinikal dan misi sosial kami.