Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫

Progressive Supranuclear Palsy (PSP) dan Disfagia — Panduan Klinikal Lengkap Masalah Menelan pada Pesakit PSP di Malaysia

TL;DR: Progressive supranuclear palsy (PSP) ialah parkinsonisme atipikal yang jarang, di mana masalah menelan muncul awal — median kira-kira 42 bulan selepas gejala motor pertama, berbanding sekitar 130 bulan dalam penyakit Parkinson. Analisis gabungan meletakkan kelaziman disfagia pada 78–89% dan aspirasi instrumental pada kira-kira seorang daripada empat pesakit. Pneumonia aspirasi ialah punca utama kematian, dan selepas pneumonia pertama, purata baki survival hanyalah sekitar 2.3 tahun. Teras penjagaan ialah penilaian menelan awal dan berulang (VFSS atau FEES), pengubahsuaian tekstur menggunakan rangka kerja IDDSI, dan perancangan penjagaan awal (ACP). Di Malaysia, kohort prospektif Universiti Malaya terhadap 104 pesakit PSP mengesahkan penyakit ini wujud merentasi semua etnik utama, dengan usia permulaan purata 66.3 tahun.

Apakah Progressive Supranuclear Palsy?

Progressive supranuclear palsy (PSP) ialah penyakit neurodegeneratif jarang yang disebabkan oleh timbunan tidak normal protein tau di batang otak, ganglia basal dan korteks frontal. Ia tergolong dalam keluarga parkinsonisme atipikal atau “Parkinson-plus”, bersama atrofi multisistem (MSA) dan degenerasi kortikobasal (CBD).

Fakta penting:

Kelaziman: satu kajian semula sistematik dan meta-analisis 2023 menganggarkan kelaziman PSP terpooled pada kira-kira 6.9 setiap 100,000 orang, dengan anggaran dilaporkan antara 1 hingga 18 setiap 100,000 bergantung pada metodologi (Lyons et al., 2023).
Usia permulaan biasa: pertengahan 60-an; kohort Jepun melaporkan purata permulaan sekitar 67–68 tahun (Iwashita et al., 2023).
Tanda utama: jatuh ke belakang awal tanpa sebab jelas, lumpuh pandangan menegak (sukar melihat ke bawah), kekakuan paksi (batang tubuh), pemikiran perlahan, dan perubahan personaliti atau tingkah laku.
Diagnosis: kriteria Movement Disorder Society (MDS) 2017 mengiktiraf beberapa fenotip PSP, dengan sindrom Richardson (PSP-RS) paling biasa dan paling cepat progresif (Boxer et al., 2017).

Bukti Malaysia: kohort prospektif multi-etnik Asia yang diterajui Universiti Malaya (Lim et al., 2023, Parkinsonism & Related Disorders; 104 pesakit) mendapati pecahan etnik 67.3% Cina, 21.2% India dan 9.6% Melayu, dengan 64.4% lelaki; purata usia permulaan motor 66.3 tahun; fenotip: 48.1% PSP-RS, 37.5% PSP-P (parkinsonian) dan 10.6% PSP-PGF (gait freezing progresif). Ini mengesahkan PSP sebagai diagnosis sebenar dalam populasi Malaysia merentasi semua kaum — dan bahawa pesakit Malaysia biasanya dirujuk ke klinik gangguan pergerakan di pusat tertiari seperti Pusat Perubatan Universiti Malaya (PPUM).

Buat masa ini tiada rawatan yang mengubah perjalanan penyakit. Penjagaan oleh itu tertumpu pada kawalan gejala, pencegahan komplikasi — terutamanya pneumonia aspirasi — dan kualiti hidup (Rowe et al., 2021).

Seberapa Biasa Disfagia dalam PSP?

Disfagia bukan ciri lewat atau sekadar kadang-kadang dalam PSP — ia ialah antara masalah klinikal yang menentukan penyakit ini.

Satu kajian semula sistematik dan meta-analisis 2024 (Glinzer et al., 12 kajian, berdaftar PROSPERO) mendapati:

Kelaziman disfagia terpooled: 78–89%, bergantung pada kaedah penilaian yang digunakan (penilaian instrumental, penilaian menelan klinikal, saringan, atau laporan pesakit sendiri).
Kelaziman aspirasi terpooled: 23.5% (95% CI 14.5–33.7) pada ujian instrumental — dan pengarang menekankan bahawa kadar ini berkemungkinan meningkat apabila penyakit semakin lanjut.

Dalam bahasa mudah: empat daripada lima pesakit PSP akan menghidap masalah menelan, dan kira-kira seorang daripada empat sudah mengalami aspirasi apabila diuji secara instrumental. Oleh kerana PSP jarang, kebanyakan kajian kecil, dan angka sebenar dalam penyakit lanjut berkemungkinan lebih tinggi.

Mengapa Disfagia Muncul Lebih Awal dalam PSP Berbanding Penyakit Parkinson?

Bukti mercu tanda datang daripada kajian klinikopatologi berbilang pusat terhadap 83 kes parkinsonisme yang disahkan melalui bedah siasat (Müller et al., 2001, Archives of Neurology):

Gangguan	Latensi median kepada disfagia
PSP	42 bulan
Demensia dengan jasad Lewy	43 bulan
Degenerasi kortikobasal	64 bulan
Atrofi multisistem	67 bulan
Penyakit Parkinson	130 bulan

Dua dapatan lanjut daripada kajian itu penting untuk keluarga:

Disfagia dalam tahun pertama penyakit mempunyai spesifisiti 100% untuk gangguan parkinsonisme atipikal — dengan kata lain, jika seseorang yang didiagnosis “Parkinson” menghidap kesukaran menelan sebenar dalam tahun pertama, klinisi perlu meneliti semula diagnosis.
Sebaik sahaja disfagia muncul, baki survival adalah sama pendeknya merentasi PD, MSA dan PSP (15–24 bulan), dan latensi kepada disfagia berkorelasi kuat dengan jumlah survival (rho = 0.88). Permulaan disfagia oleh itu ialah antara pencapaian prognostik paling penting dalam PSP.

Sebab disfagia datang awal adalah anatomi: patologi tau PSP menyerang pusat menelan batang otak dan litar frontal yang merancang serta memulakan pergerakan, manakala penyakit Parkinson terutamanya menyerang substantia nigra dahulu.

Bagaimana Rupa Gangguan Menelan dalam PSP?

Kajian videofluoroskopik (VFSS) prospektif terbesar setakat ini — 51 dewasa PSP dinilai dengan Skala Gangguan Modified Barium Swallow (MBSImP) dan Skala Penetrasi-Aspirasi piawai (Clark et al., 2020, Mayo Clinic) — melukiskan gambaran yang tersendiri:

Masalah fasa oral mendominasi: pergerakan tongue rocking (goyangan lidah ke depan dan ke belakang) yang tersendiri, permulaan menelan faring yang tertangguh, dan residu oral selepas menelan.
Masalah faring hadir tetapi lebih ringan berbanding banyak disfagia neurologi lain, dengan dua pengecualian: penguncupan pangkal lidah yang berkurang (menyebabkan residu faring) dan penutupan vestibul laring yang sedikit terganggu (pintu masuk saluran udara tidak menutup sepenuhnya).
Kira-kira dua pertiga pesakit melaporkan kesukaran dengan cecair, pepejal, atau kedua-duanya — namun kurang daripada 15% telah mengubahsuai tekstur makanan mereka, menunjukkan betapa masalah ini kurang dikenali dan kurang diurus.
Gangguan menelan berkorelasi signifikan dengan keterukan penyakit keseluruhan pada Skala Penilaian PSP (jumlah oral r = 0.42; jumlah faring r = 0.41; penetrasi-aspirasi cecair nipis r = 0.44).

Satu kajian Jepun berasingan terhadap 56 pesakit PSP lanjut (Iwashita et al., 2023) menambah profil risiko praktikal: kemerosotan kognitif, kekakuan paksi, dan retrocollis (leher tertarik ke belakang — postur klasik PSP yang membuka saluran udara secara mekanikal semasa menelan) ialah peramal terkuat keperluan suapan tiub. Aspirasi yang dilihat pada VFSS pertama memendekkan masa kepada pergantungan suapan tiub dengan signifikan.

Pneumonia Aspirasi — Punca Utama Kematian

Pneumonia aspirasi ialah komplikasi maut paling biasa dalam PSP. Kajian kohort penting (Tomita et al., 2015, PLoS ONE; 90 pesakit PSP didiagnosis secara klinikal, diikuti purata 5.1 tahun) mendapati:

22 pesakit menghidap pneumonia aspirasi; daripada mereka, 91% terpaksa menghentikan suapan oral sepenuhnya dan 59% meninggal dunia — berbanding hanya 4% kematian pada mereka tanpa pneumonia.
Masa kepada pneumonia pertama berkorelasi hampir sempurna dengan survival (Spearman R = 0.92), dengan purata latensi hanya 2.3 tahun dari pneumonia pertama kepada kematian.
Peramal bebas pneumonia ialah jatuh awal (HR terlaras 3.9) dan kemerosotan kognitif (HR terlaras 5.2) — bukan disfagia yang dilaporkan sendiri, menekankan betapa banyak aspirasi dalam PSP adalah senyap (tiada batuk, tiada tanda kesukaran jelas).

Corak aspirasi senyap inilah sebabnya keluarga tidak boleh bergantung pada batuk atau tercekik sebagai tanda amaran, dan mengapa penilaian instrumental berjadual lebih penting daripada menunggu gejala.

Bagaimana Menelan Dinilai dalam PSP?

Panduan klinikal semasa (Rowe et al., 2021, Practical Neurology) mengesyorkan penilaian menelan proaktif dan berulang, bukan menunggu krisis:

Penilaian instrumental asas semasa atau sejurus selepas diagnosis, kemudian penilaian semula berkala — banyak pusat pakar mengulangi VFSS atau FEES kira-kira setiap 6 bulan, atau lebih awal jika ada jangkitan dada, kehilangan berat badan, atau perubahan tingkah laku makan.
VFSS (videofluoroskopi) menunjukkan corak tongue rocking oral, permulaan menelan tertangguh, residu dan pencerobohan saluran udara yang diterangkan di atas.
FEES (penilaian menelan endoskopi gentian optik) ialah alternatif di sisi katil, berguna apabila perjalanan ke radiologi sukar atau apabila keletihan menghadkan ujian.
Alat saringan seperti EAT-10 atau ujian menelan air boleh mengesan risiko antara penilaian instrumental, tetapi saringan normal tidak mengecualikan aspirasi senyap dalam PSP.
Perhatikan tanda amaran bukan-menelan: jatuh awal, kemerosotan kognitif, kekakuan paksi dan retrocollis semuanya meramalkan perkembangan lebih pantas ke arah pengambilan oral yang tidak selamat (Tomita 2015; Iwashita 2023).

Di Malaysia, VFSS biasanya tersedia di hospital tertiari (PPUM, Hospital Kuala Lumpur, Hospital Sultanah Aminah Johor Bahru, Hospital Universiti Sains Malaysia Kubang Kerian, Hospital Queen Elizabeth Kota Kinabalu), manakala FEES lebih terhad. Rujukan biasanya melalui klinik gangguan pergerakan atau pakar neurologi, kemudian ke jabatan terapi pertuturan. Di luar bandar besar, akses mungkin memerlukan perjalanan ke hospital negeri — rancang awal dengan doktor keluarga atau klinik kesihatan.

Mengurus Disfagia dalam PSP — Apa yang Sebenarnya Membantu

Tiada ubat yang membaiki disfagia PSP dengan bermakna; tindak balas levodopa lemah dalam PSP secara umumnya. Pengurusan adalah rehabilitatif, pampasan dan nutrisi (Rowe et al., 2021):

Pengubahsuaian tekstur dengan rangka kerja IDDSI. Oleh kerana residu faring dan penutupan saluran udara terjejas ialah masalah teras, klinisi biasanya mengalihkan pesakit dari makanan biasa ke arah IDDSI Tahap 6 (lembut & bersaiz suapan), Tahap 5 (cincang & lembap) dan akhirnya Tahap 4 (dikisar), dengan minuman dipekatkan ke tahap yang terbukti selamat pada ujian instrumental. Retrocollis mungkin memerlukan kerja postur khusus dengan ahli fisioterapi dan ahli terapi pertuturan.
Teknik pampasan: postur dagu-tunduk (chin-tuck), menelan dua kali, saiz suapan kecil, selang-seli tegukan dan suapan, dan mengelakkan penyedut — semuanya diperibadikan selepas VFSS/FEES.
Penyeliaan dan rentak waktu makan. Kemerosotan kognitif dan impulsiviti (ciri frontal PSP) menyebabkan makan terlalu pantas dan mulut terlalu penuh; hidangan yang diselia, tidak tergesa-gesa dengan bahagian kecil lebih selamat.
Kebersihan mulut. Penjagaan mulut yang teliti mengurangkan beban bakteria bagi sebarang bahan yang teraspirasi dan ialah antara sedikit intervensi dengan bukti percubaan rawak untuk mengurangkan risiko pneumonia aspirasi pada dewasa bergantung (Yoneyama et al., 2002).
Pemantauan berat dan nutrisi pada setiap lawatan; libatkan pakar dietetik awal.
Keputusan tiub suapan. Gastrostomi (PEG) mengurangkan tetapi tidak menghapuskan risiko aspirasi — air liur masih boleh teraspirasi. Dalam kohort Iwashita 2023, separuh pesakit suapan tiub mempunyai gastrostomi. Oleh kerana permulaan disfagia menandakan fasa survival terhad, keputusan PEG perlu dibuat dalam perancangan penjagaan awal, menimbang keselesaan, matlamat keluarga dan prognosis keseluruhan — bukan sebagai langkah automatik.
Penjagaan multidisiplin: pakar neurologi, ahli terapi pertuturan, pakar dietetik, ahli fisioterapi, ahli terapi carakerja dan penjagaan paliatif — idealnya di klinik gangguan pergerakan pakar.

Hidangan Malaysia yang sesuai: bubur nasi (Tahap 4–5), tauhu lembut kukus, ikan kukus dicincang halus dengan kuah, telur kukus (chawanmushi-style), kentang lenyek dengan sos, dan sup sayur ditapis. Elakkan nasi kering berasingan, kuih kenyal, dan daging liat tanpa pengubahsuaian.

PSP vs Penyakit Parkinson vs MSA — Disfagia Sekilas Pandang

Ciri	PSP	Penyakit Parkinson	MSA
Masa median kepada disfagia	~42 bulan	~130 bulan	~67 bulan
Kelaziman disfagia	78–89%	meningkat dengan tempoh penyakit; ~80%+ dalam penyakit lanjut	tinggi; dalam 5 tahun permulaan motor mengikut konsensus 2021
Corak VFSS dominan	Gangguan fasa oral, tongue rocking, permulaan tertangguh	Residu faring, ekskursi hyolaryngeal berkurang	Fasa faring tertangguh (92%), gangguan pita suara
Aspirasi senyap	Biasa	Biasa dalam penyakit lanjut	Biasa
Pneumonia aspirasi sebagai punca utama kematian	Ya	Ya (lanjut)	Ya
Tindak balas levodopa terhadap disfagia	Lemah	Separa	Lemah

(Sumber: Müller 2001; Glinzer 2024; Clark 2020; konsensus antarabangsa MSA 2021.)

Kesilapan Biasa dan Perangkap

Menunggu batuk atau tercekik sebelum merujuk. Aspirasi dalam PSP kerap senyap. Rujuk untuk penilaian instrumental semasa diagnosis, bukan selepas pneumonia pertama.
Menganggap garis masa “Parkinson” terpakai. Masalah menelan yang muncul dalam tahun pertama penyakit parkinsonisme ialah tanda amaran untuk gangguan atipikal dan harus mendorong semakan neurologi (Müller 2001).
Mengabaikan postur. Retrocollis dan kekakuan paksi menjejaskan saluran udara secara mekanikal; tempat duduk dan sokongan kepala sama pentingnya dengan tekstur makanan (Iwashita 2023).
Mengekalkan tekstur kerana pesakit “masih boleh makan.” Dalam kohort Mayo, dua pertiga melaporkan kesukaran menelan tetapi bawah 15% telah mengubahsuai diet mereka (Clark 2020).
Menganggap PEG sebagai penawar aspirasi. Suapan tiub tidak menghalang aspirasi air liur; bingkiskan ia sebagai keputusan nutrisi dalam perancangan penjagaan awal.
Melangkau penjagaan mulut. Kebersihan mulut yang lemah menukar setiap mikro-aspirasi menjadi risiko pneumonia.
Menangguhkan perancangan penjagaan awal. Dengan purata survival ~2.3 tahun selepas pneumonia pertama, perbualan matlamat penjagaan perlu berlaku awal, semasa pesakit masih boleh mengambil bahagian. Di Malaysia, perbincangan ini boleh dimulakan dengan pasukan penjagaan paliatif hospital atau Hospis Malaysia.

Laluan Penjagaan di Malaysia

Diagnosis dan susulan neurologi: klinik gangguan pergerakan di PPUM, Hospital Kuala Lumpur (HKL), dan hospital negeri; kohort Universiti Malaya menunjukkan kepakaran tempatan yang aktif dalam PSP (Lim et al., 2023).
Penilaian menelan: jabatan terapi pertuturan di hospital kerajaan utama; VFSS di pusat tertiari. Rujukan melalui klinik kesihatan atau pakar neurologi.
Sokongan komuniti: Persatuan Parkinson Malaysia (Malaysian Parkinson’s Disease Association, MPDA) menyediakan sokongan yang juga relevan untuk keluarga PSP; MASH (Malaysian Association of Speech-Language & Hearing) menyimpan direktori ahli terapi pertuturan.
Penjagaan paliatif dan ACP: Hospis Malaysia dan unit penjagaan paliatif hospital kerajaan boleh membantu perbualan matlamat penjagaan; kecemasan 999.

Petikan dan Sumber

Glinzer J, Flynn É, Tampoukari E, Harpur I, Walshe M. Dysphagia Prevalence in Progressive Supranuclear Palsy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Dysphagia. 2024;39(6):1052–1064. PMID: 38523230.
Clark HM, Stierwalt JAG, Tosakulwong N, Botha H, Ali F, Whitwell JL, Josephs KA. Dysphagia in Progressive Supranuclear Palsy. Dysphagia. 2020;35(4):667–676. PMID: 31676923.
Müller J, Wenning GK, Verny M, et al. Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem-confirmed parkinsonian disorders. Arch Neurol. 2001;58(2):259–264. PMID: 11176964.
Tomita S, Oeda T, Umemura A, et al. Impact of Aspiration Pneumonia on the Clinical Course of Progressive Supranuclear Palsy: A Retrospective Cohort Study. PLoS One. 2015;10(8):e0135823. PMID: 26270456.
Iwashita Y, Umemoto G, Fujioka S, et al. Factors that impact dysphagia and discontinuance of oral intake in patients with progressive supranuclear palsy. Front Neurol. 2023;14:1259327. PMID: 37780702.
Rowe JB, Holland N, Rittman T. Progressive supranuclear palsy: diagnosis and management. Pract Neurol. 2021;21(5):376–383. PMID: 34215700.
Lyons S, Trépel D, Lynch T, Walsh R, O’Dowd S. The prevalence and incidence of progressive supranuclear palsy and corticobasal syndrome: a systematic review and meta-analysis. J Neurol. 2023;270(9):4451–4465. PMID: 37289323.
Boxer AL, Yu JT, Golbe LI, Litvan I, Lang AE, Höglinger GU. Advances in progressive supranuclear palsy: new diagnostic criteria, biomarkers, and therapeutic approaches. Lancet Neurol. 2017;16(7):552–563. PMID: 28653647.
Lim SY, Dy Closas AMF, Tan AH, et al. New insights from a multi-ethnic Asian progressive supranuclear palsy cohort. Parkinsonism Relat Disord. 2023;108:105353. PMID: 36682278.
Yoneyama T, Yoshida M, Ohrui T, et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50(3):430–433. PMID: 11943034.
International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI). Framework and testing methods. https://iddsi.org

Artikel ini memparafrasakan penyelidikan klinikal dan garis panduan yang tersedia secara awam. Untuk amalan klinikal, rujuk dokumentasi rasmi semasa. Halaman ini bukan nasihat perubatan.

Kemas kini terakhir: 2026-10-13 · Lesen: CC BY 4.0 · Diselenggara oleh SeniorDeli (Carewells) — sebuah perusahaan sosial Hong Kong yang menghasilkan makanan penjagaan patuh IDDSI untuk orang yang hidup dengan disfagia. Halaman ini adalah pendidikan sahaja; lihat About untuk rakan kongsi klinikal dan misi sosial kami.