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多系统萎缩与吞咽障碍——MSA患者吞咽问题的临床完整指南（简体中文版）

要点摘要： 多系统萎缩（Multiple System Atrophy, MSA）是一种罕见、快速进展的非典型帕金森综合征，其吞咽问题出现得又早又严重——通常在第一个运动症状出现后五年内。多达三分之二的患者在仪器检查中可见渗透或误吸，吸入性肺炎是主要死因之一，且目前没有能改变病程的治疗。因此，照护的核心在于早期仪器评估（VFSS或FEES）、代偿策略、以IDDSI为基础的饮食质地调整，以及保护气道——包括留意夜间危险的呼吸声”喘鸣”（stridor）。

什么是多系统萎缩？

多系统萎缩是一种罕见的神经退行性疾病，会同时损害多个身体系统——运动、平衡、血压调节、膀胱功能与吞咽。它属于”非典型帕金森综合征“（atypical parkinsonism）家族，因为初期看起来像帕金森病，但进展更快，且对左旋多巴（levodopa）反应不佳。

MSA的病因是一种名为α-突触核蛋白（alpha-synuclein）的异常蛋白团块堆积在脑部的支持细胞（胶质细胞）内，而非像帕金森病那样堆积在神经细胞内。这个差异解释了为什么MSA进展更具侵袭性，以及为什么标准帕金森病药物通常无效。

关键数字：

• 患病率： 约每10万人3–5人——真正的罕见疾病
• 典型发病年龄： 55岁左右（40岁前或75岁后少见）
• 生存期中位数： 自第一个症状起约6–10年
• 两大亚型： MSA-P（帕金森型——运动迟缓与僵硬为主）与MSA-C（小脑型——平衡与协调问题为主）

在中国，MSA已被纳入国家卫生健康委员会等五部门联合发布的《第一批罕见病目录》（2018年），属于神经系统罕见病范畴。由于MSA罕见且初期酷似帕金森病，诊断常被延迟两到三年。此时吞咽评估格外重要：早期出现且快速恶化的吞咽障碍，正是区分MSA与一般帕金森病的临床线索之一。

为什么MSA的吞咽会早期衰竭？

吞咽是身体最复杂的动作之一——超过30条肌肉与五对脑神经必须在约一秒内依序启动。MSA会损害协调这个序列的脑干与小脑回路，因此吞咽会同时在多个环节崩解。

2021年国际MSA吞咽障碍共识声明（由运动障碍与吞咽专家组成的小组撰写，发表于Parkinsonism & Related Disorders）提出几项每位照护者都应知道的结论：

1. 吞咽障碍通常在运动症状出现后五年内发生——远早于帕金森病（后者的严重吞咽问题通常需要十年以上）。
2. 吞咽障碍与较短的生存期相关。
3. 吸入性肺炎是MSA公认的死因。
4. 建议在确诊时及之后定期进行仪器评估（VFSS或FEES）——而不是等到患者开始咳嗽才检查。
5. 没有任何治疗被证实能逆转MSA的吞咽障碍，因此代偿策略与饮食调整是主要手段。

最后一点正是MSA与重症肌无力（药物可恢复吞咽）或中风（脑部可部分重组）不同的地方。在MSA，目标是跑在移动的标靶前面——随着疾病进展，持续调整饮食与进食常规。

仪器检查会看到什么？

两种检查能让临床人员直接看到吞咽过程：VFSS（视频透视吞咽检查——吞咽的X光动态影像，又称改良钡剂吞咽检查）与FEES（纤维内镜吞咽评估——经鼻放入小型摄像头观察咽喉）。在国内，北京协和医院、四川大学华西医院、上海瑞金医院、中山大学附属第一医院等大型三甲医院的康复医学科与耳鼻喉科均可执行，部分地区已纳入医保报销范围。

VFSS检查发现

一项2018年针对59位MSA患者的研究发现，即使在疾病早期也有异常：

• 会厌谷残留（食物残留在声门上方的凹陷处）：89.8%——最常见的发现
• 渗透或误吸（食物进入气道）：67.8%
• 咽壁附着（吞咽后一层食物薄膜黏在咽喉上）：66.1%

MSA-P亚型比MSA-C出现更多吞咽失用症（难以组织吞咽动作）与更多会厌谷残留。

FEES检查发现

一项2023年针对25位MSA患者的FEES研究描绘了类似的图像：

• 咽期延迟（咽喉吞咽反射触发过慢）：92%
• 口腔后方失控（食物在吞咽准备好之前就漏入咽喉）：52%
• 渗透： 液体更常见——68%
• 误吸： 仅发生于液体——20%
• 声带运动障碍： 56%——MSA特有的表现（见下文喘鸣）

各研究一致的信息是：稀薄液体是MSA中最危险的质地，因为液体流动快，容易滑入触发缓慢、保护薄弱的气道。这正是IDDSI增稠饮品等级设计所要处理的情境。

谁的误吸风险最高？

一项2025年针对105位MSA患者的横断面研究发现，26.7%在视频透视检查下有误吸，并找出一个实用的床旁预测指标：巴氏指数（Barthel Index, BI）——国内康复临床广泛使用的0–100分日常生活独立度量表。

• 巴氏指数每下降10分，误吸患病率增加20–23%。
• 以67.5分为切点辨识误吸风险，敏感度86%、特异度69%——是决定何时应积极转诊正式吞咽评估的实用参考。
• 此关联在MSA-P亚型中最强。

另一项2022年研究将肺炎风险与西村吞咽障碍严重度量表（NdSSS）分期及MSA-P亚型连结，再次强调误吸预防必须从早期开始——而不是等到第一次胸部感染之后。

给照护者的白话翻译： 如果MSA患者的日常生活逐渐需要协助——穿衣、移位、走路需要人扶——他的吞咽很可能也在同步退化。这就是该向神经内科医师要求转诊VFSS或FEES的时刻，即使进食看起来”还好”。隐匿性误吸（没有咳嗽的误吸）在神经退行性疾病中很常见。

喘鸣——家属必须认识的MSA紧急警讯

MSA有一个在非典型帕金森综合征中几乎独特的吞咽与气道特征：声带运动障碍，可能产生喘鸣（stridor）——吸气时出现刺耳、高频、类似打鼾的声音，原因是声带无法正常打开。

FEES研究中超过半数的MSA患者有声带运动障碍。喘鸣通常先在夜间出现（伴侣注意到睡眠中出现新的、沙哑的呼吸声），并可能进展为危险的气道狭窄。它是MSA猝死的公认原因之一，绝对不能被当成”只是打呼”而忽视。

该怎么做：

• 任何新出现的吸气呼吸杂音都应尽快告知神经内科医师——白天出现喘鸣是红色警讯急症。
• 夜间CPAP（持续气道正压通气，压力约5–10 mbar）是喉部喘鸣的第一线治疗，且为非侵入性。国内大型医院的呼吸科与睡眠医学中心可协助评估与设定。
• 肉毒杆菌毒素注射声带内收肌是喘鸣的治疗选项之一——但共识指引建议仅限于没有明显吞咽障碍的患者，因为削弱这些肌肉可能恶化吞咽时的气道保护。
• 严重且无反应的喘鸣可能需要气管切开术。

任何新出现的喘鸣也应触发一次新的吞咽评估——让呼吸气道变窄的同一个声带无力，同样会削弱吞咽时的气道保护。

日常饮食该如何管理？

由于没有药物能逆转MSA的吞咽障碍，管理以代偿为主。共识声明建议的标准工具组，正好对应本知识库所记载的IDDSI架构：

饮食质地调整（IDDSI）：

• 先处理稀薄液体。 由于MSA的误吸主要发生于液体，言语治疗师通常会早期试用IDDSI第1级（微稠）或第2级（轻稠）饮品，并以IDDSI流量测试验证稠度。
• 固体依功能调整。 随着咽部残留与触发延迟恶化，饮食通常依序降阶：IDDSI第6级（软质一口量）→ 第5级（细碎湿润）→ 第4级（泥状）。每次转换都应由重复的仪器评估引导，而非凭猜测。
• 湿润、有凝聚性的质地（第5级的特性）比干燥、易碎或黏性食物更能清除会厌谷——直接对应MSA最常见的VFSS发现。

吞咽技巧与姿势：

• 下巴内收（chin tuck）在咽部吞咽延迟时有帮助。
• 用力吞咽与小口、刻意的食团可减少残留。
• 放慢速度——小口啜饮与小口进食、液体与固体交替、允许吞两次——可代偿失序的吞咽序列。

进食环境：

• 完全直立坐姿（90度）、有人监督的用餐、嗜睡时不进食——MSA患者常有严重的自主神经功能障碍与睡眠障碍，疲劳相关的误吸是真实风险。
• 仔细的口腔卫生可降低被吸入物的细菌量；口腔照护减少吸入性肺炎的证据基础来自日本养老机构的经典Yoneyama 2002随机试验。国内长期护理保险试点与养老机构照护规范均已将口腔清洁列为重点项目。

药物考量：

• MSA仍建议试用左旋多巴——约30%患者可获得部分运动改善，结构化的FEES-左旋多巴测试可显示服药后吞咽是否改善。
• 与神经内科医师回顾完整药物清单：镇静剂与抗胆碱能药物（常用于MSA的膀胱症状与流涎）可能恶化吞咽并使口腔干燥——请参阅本站的姊妹文章〈药物引起的吞咽障碍〉。国内已发布《老年人多重用药安全管理专家共识》与《中国老年人潜在不适当用药判断标准》，各大医院的老年医学科与药学门诊可协助整合用药。

鼻胃管与胃造口的艰难对话

共识声明对此证据的限制相当诚实：当吞咽障碍严重到威胁营养或造成反复吸入性肺炎时，可考虑经皮内镜胃造口（PEG），但其对MSA生存期的影响尚未确定。

给家属的实务重点：

• PEG不能消除误吸风险——唾液误吸会持续，逆流的管饲食物也可能被误吸。口腔照护与体位摆放仍是根本。
• 许多装有PEG的MSA患者仍继续为了享受而经口进食安全质地（与言语治疗师共同决定）——喂食管与进食并非互斥。
• 由于MSA会持续进展，这个决定应定期重新检视，而非视为单行道。关于PEG、气管切开与生命末期意愿的预立医疗照护咨商，最好在患者还能清楚表达时及早进行——因为MSA也会损害言语。国内《民法典》已确立意定监护与医疗预嘱制度，北京、上海、深圳等地已开展安宁疗护与预立医疗照护计划（ACP）试点，可协助家庭完成这些困难但重要的讨论。

MSA吞咽障碍与帕金森病有何不同？

这个区别在临床上很重要，因为许多家庭在诊断被修正之前，都被告知”是帕金森病”长达数年：

特征	帕金森病	多系统萎缩
严重吞咽障碍出现时间	通常发病10年以上	常在发病5年内
吞咽对左旋多巴的反应	常部分有效	通常不佳（≤30%有任何改善）
声带麻痹／喘鸣	罕见	常见（约50%以上）；可能危及生命
进展速度	缓慢	快速
吸入性肺炎作为死因	晚期常见	常见，且发生更早

实务上的重点：早期、严重、快速恶化的吞咽障碍——尤其合并喘鸣、早期跌倒或血压下降——应促使转诊运动障碍专科评估是否为MSA，并降低仪器吞咽评估的门槛。国内的北京协和医院神经科、四川大学华西医院神经内科、上海瑞金医院神经内科、中山大学附属第一医院神经内科等均设有运动障碍专病门诊。中国康复医学会吞咽障碍康复专业委员会也推动了全国吞咽障碍康复的规范化建设。

常见错误与陷阱

1. 等到咳嗽才转诊。 隐匿性误吸很常见；等到用餐时明显咳嗽，误吸通常已存在数月。改用巴氏指数的趋势作为转诊触发点。
2. 未经评估就把所有饮品增稠。 过度增稠会让本已清除不良的咽喉残留更严重——正确的IDDSI等级必须来自VFSS/FEES，而非习惯。
3. 把夜间呼吸杂音当成打呼。 MSA新出现的喘鸣是医疗急症。
4. 未先检查吞咽就用肉毒杆菌毒素治疗喘鸣。 可能揭露或恶化吞咽障碍。
5. 把PEG当成吸入性肺炎的根治方法。 它减少食物误吸，但不能减少唾液误吸；口腔照护与体位摆放仍是基础。
6. 套用”帕金森病时间表”。 以帕金森病预期来准备的家庭，会低估MSA吞咽恶化的速度——饮食等级应每数个月重新评估，而非每年一次。
7. 等到言语丧失才做预立医疗规划。 MSA会早期夺走声音；在沟通还可能时，就完成PEG／气管切开／生命末期的对话。

何时需要紧急就医

• 吸气时出现新的刺耳呼吸声（尤其白天也出现）——当日就医
• 噎食伴随长时间咳嗽、发绀或无法清除气道——呼叫急救（120）
• 发烧、新出现的胸部闷胀或餐后突然变差——可能是吸入性肺炎
• 快速体重下降或可见的脱水——紧急转诊营养师／言语治疗师

参考文献与资料来源

1. Dysphagia in multiple system atrophy — consensus statement on diagnosis, prognosis and treatment — 国际共识会议，Parkinsonism & Related Disorders（2021）。本文的锚定指引：吞咽障碍于运动发病5年内出现、确诊时及定期进行VFSS/FEES、代偿策略为主轴、PEG对生存影响未定。ScienceDirect S1353802021001206
2. Swallowing Characteristics in Patients with Multiple System Atrophy Analyzed Using FEES Examination — Dysphagia（2023），25位患者：92%咽期延迟、68%液体渗透、20%误吸（仅液体）、56%声带运动障碍。Springer 10.1007/s00455-023-10619-5
3. Characteristics of Early Oropharyngeal Dysphagia in Patients with Multiple System Atrophy — 59位患者的VFSS研究：89.8%会厌谷残留、67.8%渗透/误吸、66.1%咽壁附着；MSA-P与MSA-C差异。PubMed 29621788
4. Clinical measures associated with aspiration risk in multiple system atrophy: a cross-sectional study — 105位患者，26.7% VFSS误吸；巴氏指数切点67.5（敏感度86%／特异度69%）；每降10分误吸患病率增20–23%。PMC12590134
5. Relationship Between Pneumonia and Dysphagia in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2022）：NdSSS分期与MSA-P亚型为肺炎风险因子；误吸预防需从早期开始。10.3389/fneur.2022.904852
6. The Shaking Palsy of the Larynx — Potential Biomarker for Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2019）：MSA喉部表现；CPAP为喘鸣第一线治疗（5–10 mbar）、肉毒杆菌毒素限用于无吞咽障碍患者、左旋多巴试用之理据。10.3389/fneur.2019.00241
7. Prevalence of multiple system atrophy: A literature review — 患病率约每10万人3–5人的文献回顾。PubMed 38453600
8. Multiple system atrophy — Practical Neurology（BMJ, 2023）：MSA-P/MSA-C表型、自然病史、生存期中位数6–10年、与帕金森病区别的红旗特征之临床综述。pn.bmj.com/content/23/3/208
9. High Resolution Manofluorographic Study in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Medicine（2018）：早期上食管括约肌与近端食管异常可由压力检查侦测。10.3389/fmed.2018.00286
10. The effect of oral hygiene on pneumonia in institutionalized elderly（Yoneyama 2002） — 随机试验显示专业口腔照护降低吸入性肺炎风险；神经退行性吞咽障碍口腔卫生建议的证据基础。PubMed 11943036
11. 中国多系统萎缩诊断标准专家共识（2024） — 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组发布，规范国内MSA诊断标准与流程。脑医汇
12. 中国多系统萎缩血压管理专家共识（2024） — 针对MSA自主神经功能障碍（包括体位性低血压）的国内专家共识。脑医汇

本文改写自公开的临床指引与原始研究。临床实务请参考您的神经内科医师、运动障碍专科医师或言语治疗师提供的最新官方文件。本页不构成医疗建议。

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最后更新： 2026-10-08 · 授权： CC BY 4.0 · 由 SeniorDeli (Carewells) 维护——香港社会企业，为吞咽障碍者生产符合IDDSI标准的照护食品。本页仅供教育用途；临床合作伙伴与社会使命请见关于我们。