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皮質基底核退化症（CBD）與吞嚥困難——皮質基底核症候群吞嚥問題的臨床完整指南（香港版）
重點摘要： 皮質基底核退化症（Corticobasal Degeneration, CBD）是一種罕見的 4-repeat tau 蛋白病變，與進行性核上性麻痺（PSP）、多重系統退化症（MSA）同屬「非典型柏金遜症候群」三大疾病。CBD 的吞嚥問題比 PSP 出現得遲——解剖確認系列中位數約在發病後 64 個月（約 5 年）——但到疾病中後期十分普遍，不同研究方法報告的盛行率由 31% 到 96% 不等。最具特徵的儀器檢查發現是口腔期「分段式吞嚥」（piecemeal swallow）及會厭谷殘留。由於吞嚥困難代表延髓功能受損、預示存活期縮短，處理三大支柱是：早期接受儀器吞嚥評估（VFSS 或 FEES）、以 IDDSI 框架調整飲食質地，以及及早展開預設照顧計劃。
什麼是皮質基底核退化症？
皮質基底核退化症（CBD）是一種罕見、持續惡化的神經退化性疾病，成因是 4-repeat tau 蛋白異常堆積於大腦皮質與基底核。它與 PSP、MSA 同屬「非典型柏金遜症候群」（又稱「柏金遜叠加症候群」）家族。
關鍵數字：
- 罕見程度： CBD 比 PSP 罕見約 10 倍——發生率約每年每 10 萬人 0.6–0.9 人，盛行率約每 10 萬人 5–7 人，約佔所有柏金遜症候群的 4–6%
- 典型發病年齡： 約 60–64 歲
- 平均存活期： 由首個症狀起約 6.5–7 年（Armstrong 2013 診斷準則；PMC8288513）
一個常見的混淆點是 CBD 與 CBS 的分別：
- 皮質基底核退化症（CBD） 指腦部的 tau 病理——只有解剖才能確診
- 皮質基底核症候群（CBS） 指臨床表現——單側不對稱的僵硬、張力失調、肌陣攣、失用症（apraxia，即懂得動作目的卻無法策劃執行）、皮質感覺缺失，以及「異己肢現象」（手臂彷彿不受控制地自行活動）
臨床上診斷為 CBS 的患者，最終只有約一半解剖證實為 CBD 病理；其餘其實是阿茲海默症、PSP、額顳葉退化等其他病變。反過來，CBD 病理亦可以行為或語言症候群表現，完全沒有典型動作徵象。Armstrong 2013 年診斷準則（Neurology 2013;80:496–503）正式確立四種表現型：CBS、額葉行為空間症候群、非流暢／語法缺失型原發進行性失語症，以及類 PSP 症候群。
這個臨床與病理的落差對吞嚥研究很重要：大部分吞嚥研究招募的是臨床症候群（CBS）患者，因此下文數字其實混合了真正的 CBD 與其他相似病理。
CBD 的吞嚥困難有多普遍？
不同研究方法得出的盛行率差異很大：
- 13% —— 早期依賴患者自述的臨床系列（Riley 等，1990）
- 31% —— 解剖確認 CBD 系列，中位病程 64 個月（Müller 等，2001）
- 86% —— 臨床診斷患者的錄影螢光吞嚥攝影（VFSS）系列（Frattali & Sonies，2000）
- 96% —— CBS 患者吞嚥問卷（NIH 言語病理工具），平均病程 46 個月（Grunho 等，2015；JMD 2019 綜述）
在 Grunho 的超聲波／VFSS 研究中，61% 的 CBS 患者超聲波顯示口咽部吞嚥時間延長，27% VFSS 顯示吞嚥異常——若把輕至中度異常計算在內，比例接近 100%（JMD 2019）。
實際訊息是：到疾病中期，大部分患者已有可量度的吞嚥障礙，即使他們沒有主動投訴。 主觀低報在各種非典型柏金遜症中都很常見，所以「沒有投訴」不等於「沒有吞嚥困難」。
吞嚥困難何時出現——為何時間點重要？
最常被引用的時間數據來自 Müller 等 2001 年發表於 Archives of Neurology 的解剖研究，分析 83 宗病理確認的柏金遜症候群個案。在 CBD（n=13）中：
- 構音障礙（說話含糊）中位於發病後 40 個月出現（92% 個案）
- 吞嚥困難中位於發病後 64 個月出現（31% 個案）
- 說話問題與吞嚥問題之間的中位間距為 22 個月
- 中位總存活期 98 個月；吞嚥困難出現後中位存活 49 個月（惟僅基於 4 宗個案）
同一系列中各疾病比較：
| 疾病 | 吞嚥困難中位潛伏期 | 吞嚥困難盛行率 |
|---|---|---|
| 柏金遜症 | 130 個月 | 41% |
| 皮質基底核退化症（CBD） | 64 個月 | 31% |
| 多重系統退化症（MSA） | 67 個月 | 73% |
| 進行性核上性麻痺（PSP） | 42 個月 | 83% |
| 路易體認知障礙症 | 43 個月 | 21% |
由此得出兩條實用臨床規律。第一，動作症狀出現後第一年內出現吞嚥困難，對非典型柏金遜症的特異度達 100%——此系列中沒有 CBD 患者在第一年出現吞嚥困難；若一位「柏金遜症」患者在發病早期出現真正的吞嚥困難，柏金遜症的診斷基本上可以排除。第二，吞嚥困難潛伏期與總存活期高度相關（Spearman ρ = 0.88）：吞嚥越遲衰退，病程越長。CBD 的吞嚥困難被認為反映延髓功能障礙，在疾病早期並不常見（Müller 2001）。
儀器檢查下，CBD 的吞嚥是什麼模樣？
CBS／CBD 在 VFSS 的特徵與 PSP 有細微分別：
- 口腔期： 分段式吞嚥（piecemeal swallow）——食糰不是一整團送入口咽，而是被舌頭分多次、零碎地推送。這是最常見的發現。
- 咽部期： 會厭谷殘留——食物殘渣積聚在舌根與會厭之間的凹陷處，是典型表現。
- 相比之下，PSP 較典型的是吞嚥啟動延遲；MSA 則較常見環咽肌（上食道括約肌）放鬆障礙（JMD 2019）。
提出的機制是：由前外側皮質及皮質下結構通往腦幹吞嚥中樞的神經通路受損——這與定義此症候群的皮質性失用症一致。實際上，口腔期的零碎化類似一種「吞嚥失用症」：食糰流失不純粹因為無力，而是因為協調推送食糰的動作程式已退化。
由於神經退化疾病中的吸入可以是無症狀（靜默吸入），當 CBS 患者出現進食時咳嗽、聲音濕潤、體重下降或反覆胸部感染時，應安排儀器評估（VFSS 或 FEES）；亦有觀點認為，鑑於亞臨床障礙比例甚高，確診時即應建立基線評估。
CBD 吞嚥困難與 PSP、MSA、柏金遜症有何不同？
| 特徵 | CBD | PSP | MSA | 柏金遜症 |
|---|---|---|---|---|
| 吞嚥困難盛行率 | 31–96%（視乎方法） | 78–89% | 約 73% | 41%（解剖系列） |
| 典型潛伏期 | 約 64 個月 | 約 42 個月 | 約 67 個月 | 約 130 個月 |
| VFSS 主要表現 | 口腔分段式吞嚥、會厭谷殘留 | 吞嚥啟動延遲、口腔期為主 | 環咽肌功能障礙、聲帶活動受損 | 口腔殘留、分段吞嚥 |
| 吞嚥困難後存活期 | 約 49 個月（小樣本） | 15–24 個月 | 15–24 個月 | 15–24 個月 |
| 早期吞嚥困難（<1 年） | 未見 | 警訊，對非典型 100% 特異 | 警訊 | 基本上排除柏金遜症 |
資料來源：Müller 2001；JMD 2019；Glinzer 2024（PSP 統合分析）。
臨床重點：CBD 的吞嚥軌跡介乎 PSP（早、嚴重、普遍）與柏金遜症（遲、較輕）之間。若 CBS 患者早期出現明顯吞嚥困難，應重新檢視診斷——其表型實際上可能是以 CBS 面貌出現的 PSP 病理，Armstrong 準則明確承認這種情況。
如何處理 CBD 的吞嚥困難？
目前沒有針對 CBD 吞嚥困難的疾病專一治療，亦無藥物證實對吞嚥本身有效。處理以症狀為本，遵循神經退化性吞嚥障礙的標準方案（JMD 2019；Practical Neurology 2021）：
- 早期儀器評估。 首次出現症狀時——或確診時——接受 VFSS 或 FEES，建立基線並偵測靜默障礙。症狀改變時重複評估。
- 以 IDDSI 框架調整質地。 隨口腔期零碎化惡化，濕潤、有凝聚力、能保持單一食糰的質地（先 IDDSI 第 5 級碎餐，再第 4 級糊餐）可減低對零碎推送的依賴。CBD 患者對稀薄液體的耐受通常比 PSP 患者持久，但實施增稠前應先以儀器測試，因為增稠液體對生活質素有實際代價。
- 代償策略。 較小食糰、固體與液體交替、刻意「吞兩次」以清除會厭谷殘留、保持直立坐姿及餐後維持直立一段時間。
- 復康訓練。 可嘗試用力吞嚥、孟德爾頌手法（Mendelsohn maneuver）及舌肌訓練，惟 CBD 專屬證據缺乏——均由中風及柏金遜症文獻外推。
- 營養與體重監測。 體重下降是早期警號；應在明顯消瘦前轉介營養師，並使用與安全 IDDSI 稠度匹配的口服營養補充品。
- 口腔護理。 徹底口腔衛生可減少被吸入物質的細菌量，是少數有隨機對照試驗支持可預防吸入性肺炎的措施（Yoneyama 2002）。
餵食喉管的抉擇
英國一項針對非典型柏金遜症候群使用胃造口（PEG）的全國臨床調查發現，各中心做法差異極大、並無共識，反映這類疾病缺乏存活效益證據（MDC3 2025 調查）。CBD 的情況受兩個因素影響而變得複雜：一方面，吞嚥困難後存活期相對較長（Müller 系列約 4 年，對比 PSP／MSA／柏金遜症的 15–24 個月），意味餵食喉管可能支持一段有實際意義的營養期；另一方面，CBD 常伴隨認知與行為改變（CBD 與額顳葉認知障礙症光譜重疊），帶來與晚期認知障礙症相同的「舒適餵食」兩難。
最佳做法是及早提出這個問題——在患者仍能參與決定時——作為預設照顧計劃的一部分，而不是在首次吸入性肺炎後的危機中倉促決定。記錄在案的意願、清楚解釋喉管餵食不能防止唾液吸入，以及紓緩治療團隊的參與，都能提升這個決定的質素。
香港脈絡：就醫與照顧路徑
- 診斷與跟進： CBD／CBS 患者多由醫院管理局轄下醫院的腦神經科跟進；設有動作障礙專科評估的醫院包括瑪麗醫院、威爾斯親王醫院及伊利沙伯醫院。由於 CBD 罕見且表現多變，診斷經常延遲或經歷多次修訂。
- 吞嚥評估： 醫管局醫院的言語治療部提供臨床吞嚥評估，VFSS 及 FEES 需由腦神經科或言語治療師轉介（例如瑪嘉烈醫院設有相關服務）。私營市場亦有言語治療師提供吞嚥評估。
- 飲食質地標準： 香港社會服務聯會（社聯）推動的《護食標準》與 IDDSI 框架對應，其《護食目錄》列出符合標準的市售產品，方便照顧者搜尋合適食物。
- 社區支援： 長者地區中心、綜合家居照顧服務及日間護理中心可協助膳食安排與照顧技巧訓練；言語治療師可提供家居吞嚥訓練方案。
- 預設照顧計劃： 醫管局紓緩治療團隊可協助患者及家人商討預設醫療指示（AD）與晚期照顧選項；香港法例第 601 章《精神健康條例》相關條文及普通法框架承認預設醫療指示的有效性。
- 緊急情況： 若患者進食時劇烈咳嗽、呼吸困難或面色發紫，立即致電 999。
給照顧者的實用建議
- 留意說話變化。 CBD 中構音障礙平均比吞嚥困難早約 2 年出現；新出現的說話含糊是要求吞嚥評估的訊號——不必等進食問題浮現。
- 不要等患者投訴。 大部分有可量度障礙的 CBS 患者不會主動報告。應具體詢問：飲水時有無咳嗽？食物是否「黏住」？用餐時間是否變長？體重有無改變？
- 學會 IDDSI 測試。 叉滴測試與匙傾測試讓家人在家驗證食物質地；流量測試可檢查飲品稠度。
- 讓用餐保持平靜、不催促。 分段式吞嚥意味每一啖都要分多次動作完成；催促會增加殘留與吸入風險。
- 及早計劃。 趁患者仍能表達意願時，討論餵食偏好、入院意願及紓緩選項——CBD 會持續惡化，平靜時作出的決定總比在急症室裏作出的好。
常見錯誤與注意事項
- 以為「CBS = CBD」。 臨床 CBS 有一半並非 CBD 病理；預後與吞嚥軌跡不同。應向腦神經科醫生查詢認為最可能的病理。
- 依賴患者自述。 主觀低報是常態；調整質地前後都應以儀器驗證。
- 預設增稠液體。 與 PSP 不同，CBD 患者往往能較長時間耐受稀薄液體；不必要的增稠帶來脫水與生活質素代價（參考 Robbins 2008 試驗背景）。
- 把吞嚥困難當成純晚期問題。 雖然比 PSP 遲出現，但到疾病中期大多數患者已有可量度障礙；基線評估應在確診時進行。
- 把餵食喉管的討論拖到危機時刻。 CBD 吞嚥困難後的中位存活以年計——有時間規劃，就應善用這段時間。
- 錯過診斷警訊。 柏金遜症候群發病第一年內出現吞嚥困難，強烈提示並非柏金遜症，應轉介專科重新評估。
參考文獻與資料來源
- Armstrong MJ, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496–503. PMID: 23359374.
- Müller J, et al. Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem-confirmed parkinsonian disorders. Arch Neurol. 2001;58(2):259–264.
- Frattali CM, Sonies BC, et al. (2000) — CBD 的 VFSS 系列；引自 JMD 2019 綜述。
- Grunho M, et al. Swallowing disturbances in the corticobasal syndrome. Parkinsonism Relat Disord. 2015. PMID: 26456115.
- Suttrup I, Warnecke T, et al. Oro-pharyngeal dysphagia in Parkinson’s disease and related movement disorders. J Mov Disord. 2019;12(3):152–170. doi:10.14802/jmd.19048.
- Riley DE, et al. Cortical-basal ganglionic degeneration. Neurology. 1990;40:1203–1212.
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- Clinical practices and opinions toward gastrostomy use in patients with atypical parkinsonian syndromes: a national survey in the UK. Mov Disord Clin Pract. 2025. doi:10.1002/mdc3.14196.
- Corticobasal syndrome: a practical guide. Pract Neurol. 2021;21(4):276.
- Yoneyama T, et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50:430–433.
- 香港社會服務聯會（社聯）《護食標準》及《護食目錄》— hkcss.org.hk。
- IDDSI Framework — International Dysphagia Diet Standardisation Initiative. iddsi.org.
本文改寫自公開的臨床文獻與指引。臨床應用請參閱現行官方文件。本頁並非醫療建議。
最後更新： 2026-10-14 · 授權： CC BY 4.0 · 由 SeniorDeli (Carewells) 維護 — 香港社會企業，為吞嚥困難人士生產符合 IDDSI 標準的護理食品。本頁僅作教育用途；臨床合作夥伴及社會使命請參閱 About。