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額顳葉認知障礙症（FTD）與吞嚥困難——額顳葉認知障礙症吞嚥問題的臨床完整指南（香港版）
重點摘要： 額顳葉認知障礙症（FTD）的吞嚥問題很常見、容易被忽略，而且往往是「靜默」的。一項關鍵的纖維內視鏡吞嚥檢查（FEES）研究發現：21 位 FTD 患者中，12 位（57%）有中度吞嚥異常，但照顧者只察覺其中 4 位（19%）——換句話說，大多數 FTD 吞嚥困難在釀成吸入性肺炎之前是看不見的。不過日常更大的危險是行為性的：病態性進食（hyperorality）、暴食、狼吞虎嚥、把不能吃的物件放入口，這些在吞嚥反射本身退化之前，早已造成哽噎與吸入風險。處理方法包括質地調整（IDDSI 架構）、嚴格用餐監督、進食行為控制，以及及早訂立預設醫療指示。在晚期認知障礙症，餵食管不能延長生命，也不能預防肺炎。
什麼是額顳葉認知障礙症？
額顳葉認知障礙症（Frontotemporal Dementia, FTD）是一群因大腦額葉與顳葉逐漸退化所造成的神經退化疾病——這些腦區掌管性格、行為、語言與執行功能。FTD 是65 歲以下早發性認知障礙症的第二常見原因，典型發病年齡在 45–65 歲之間，比阿茲海默症更早。
FTD 不是單一疾病，而是一個光譜。三種主要臨床症候群是：
- 行為變異型額顳葉認知障礙症（bvFTD）——最常見（約佔 50%），以性格改變、冷漠、去抑制、失去同理心，以及明顯的進食行為改變為主。過去亦稱「皮克氏症」（Pick’s disease）。
- 原發性進行性失語症（PPA）——以語言障礙為主的亞型，包括非流利／語法缺失型（nfvPPA）與語意型（svPPA，又稱語意性認知障礙症）。
- FTD 合併動作障礙——FTD 常與動作疾病並存：進行性核上性麻痺（PSP）、皮質基底節退化症（CBD／CBS），以及肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS-FTD 光譜）。這些合併動作障礙的亞型，吞嚥困難風險最高、出現最早。
目前的診斷基準是 Rascovsky 等人 2011 年發表於《Brain》的修訂版 bvFTD 診斷標準（國際行為變異型 FTD 標準聯盟）。「可能的」bvFTD 由六項臨床特徵中符合三項來定義——去抑制、冷漠、失去同情／同理心、固執性強迫行為、病態性進食與食物偏好改變，以及執行功能障礙；「極可能的」bvFTD 再加上功能衰退，以及影像上額顳葉萎縮或代謝低下。值得注意：病態性進食與食物偏好改變本身就是六項核心診斷特徵之一——進食障礙在 FTD 不是附帶問題，而是疾病定義的一部分。
自症狀出現起的中位存活期約 6–12 年，視乎亞型。Onyike 2011 年約翰霍普金斯大學的回顧報告整體中位存活約 11.8 年（bvFTD 10.5 年、非流利型 PPA 12.6 年）；Kansal 2016 年的 FTD 亞型存活統合分析則發現，合併運動神經元病變（ALS-FTD）者存活較短，語意性認知障礙症者較長。吞嚥困難一旦出現，代表疾病已向腦幹系統進展，剩餘存活期較短。
在香港，FTD 的診斷通常由醫管局腦神經科或老人精神科（記憶診所）醫生作出；瑪麗醫院、威爾斯親王醫院、伊利沙伯醫院等設有腦神經科專科評估。由於 FTD 初期常以性格改變、行為異常或語言問題表現——而非記憶衰退——常被誤以為是「抑鬱」、「中年危機」或精神科問題，診斷往往延遲數年。香港認知障礙症協會提供疾病健康教育與家屬支援；各區長者地區中心可協助確診後的社區照顧資源連結。若家人未到 65 歲就出現性格大變加上進食習慣異常，應盡早向腦神經科求診並主動提及進食行為的改變。
FTD 的吞嚥困難有多普遍——為什麼常被漏掉？
最重要的一篇原始研究是 Langa 等人（2006 年，《Archives of Neurology》）——這是首次對額顳葉退化患者的吞嚥功能進行系統性儀器評估。21 位連續收案的 FTD 光譜患者（9 位 bvFTD、7 位進行性非流利失語症、5 位語意性認知障礙症）接受了纖維內視鏡吞嚥檢查（FEES），分別測試液體與食物。
研究結果改變了臨床醫生對 FTD 與吞嚥的看法：
- 照顧者只在 21 人中的 4 人（約 19%）報告吞嚥困難。
- 儀器檢查卻發現 21 人中的 12 人（約 57%）有中度吞嚥異常。
- 這些異常無法用強迫性進食行為解釋——它們反映的是連接腦幹吞嚥中樞的皮質與皮質下通路真正受損。
作者的結論是關鍵的臨床訊息：以儀器測量時，許多 FTD 患者都有吞嚥異常；吞嚥困難的出現代表疾病向腦幹系統進展。 用白話說——大多數 FTD 吞嚥困難是「靜默」的。家屬看不見、患者不會說（bvFTD 患者的病識感通常已喪失），直到吸入性肺炎或哽噎事件發生才浮現。
這與路易體疾病及柏金遜症候群的文獻一致——同樣的「儀器檢出率高、主觀報告低」模式也見於路易體認知障礙症（Londos 2013：主觀 32% vs 儀器證實 92%）以及各種非典型柏金遜症候群。FTD 明確屬於這個「靜默吞嚥障礙」族群。
FTD 的兩種不同吞嚥問題
FTD 透過兩種獨立機制造成吞嚥困難，良好的照顧必須同時辨識兩者。
1. 行為性進食障礙（早期與中期）
進食行為改變是 bvFTD 的診斷標誌，Ahmed 等人（2016 年，《JAMA Neurology》）與美國額顳葉退化協會（AFTD）的臨床文獻都有詳細記載，包括：
- 病態性進食（hyperorality）——過度或強迫性地把食物（以及非食物物件）放入口。
- 暴食與狼吞虎嚥——吃得很快、把口塞滿、上一口未吞就塞下一口。
- 碳水化合物與甜食渴求——明顯轉向甜食、高熱量食物。
- 固執的食物偏好——只吃一兩種特定食物，有時帶有儀式化的模式。
- 異食癖樣行為——試圖吃不能吃的物件。
- 過度攝取液體或酒精。
這些行為中的每一項，都會在吞嚥反射本身之外，獨立提高哽噎與吸入風險。一個把食物塞入口的速度超過清除能力的患者，即使咽部吞嚥在神經學上完好，也會吸入。這就是為什麼 FTD 的哽噎事件常在疾病早期就發生——比反射性吞嚥退化早好幾年。
2. 神經性吞嚥困難（中期至晚期）
隨著 FTD 病理由額葉／顳葉皮質向皮質下及腦幹結構擴散，反射性吞嚥本身開始退化。Langa 2006 年的 FEES 系列記錄了咽部期異常——吞嚥啟動延遲、咽部殘留與滲透——與腦幹吞嚥中樞的皮質—皮質下連繫中斷相符。在合併動作障礙的 FTD（PSP、CBD、ALS-FTD），神經性吞嚥困難來得更早、更嚴重：PSP 與 CBD 加上柏金遜症候群式的吞嚥功能障礙，ALS-FTD 則加上延髓運動神經元衰竭（舌肌萎縮、軟顎無力、喉部閉合不良）。
實務上的分期啟示：早期以行為性進食風險為主；晚期以神經性吞嚥困難為主；兩者在整個病程中都必須處理。
照顧者應留意的警訊
由於 FTD 吞嚥困難往往是靜默的，照顧者不應等咳嗽出現才行動。留意：
- 食物藏頰——用餐結束後食物仍留在面頰或舌下。
- 用餐時間拖長——比以前花更長時間才能吃完。
- 濕潤或咕嚕聲的嗓音——進食或飲水後聲音變濁。
- 不明原因體重下降——儘管看似吃得足夠。
- 反覆胸部感染或低燒——慢性靜默吸入的典型表現。
- 迴避某些食物——悄悄拒吃難以清除的質地（韌肉、乾而易碎的食物、混合質地）。
- 暴食／狼吞虎嚥時哽噎或咳嗽——行為性進食已超出吞嚥能力的紅旗。
- 流口水或食物從口中溢出。
出現以上任何一項，都應轉介做儀器吞嚥評估——FEES 或錄影螢光吞嚥攝影（VFSS）——而不只是床邊觀察。鑑於 Langa 研究發現照顧者報告會漏掉大多數個案，在 FTD 採取低門檻的儀器評估是合理的。
FTD 的吞嚥困難如何評估
- FEES（纖維內視鏡吞嚥檢查）——Langa 研究使用的方法；耐受性好、無輻射，可直接觀察殘留、滲透與吸入。在 FTD 特別有用，因為可以重複檢查以追蹤進展。香港部分公立醫院（如瑪麗醫院、伊利沙伯醫院）及私營言語治療診所提供 FEES。
- VFSS／錄影螢光吞嚥攝影（改良鋇劑吞嚥檢查）——互補的標準檢查；顯示完整的口腔—咽部吞嚥序列並量化時間參數。醫管局多間醫院的放射科與言語治療部合作提供。
- 標準化篩查工具——EAT-10、GUSS 及飲水測試可標記風險，但在 FTD 會低估問題，因為這些工具部分依賴患者自述與配合，而 bvFTD 患者兩者皆受損。
- 用餐行為觀察——在 FTD，這與儀器檢查同樣重要：言語治療師應觀察一餐真實的用餐，評估暴食速度、塞滿口腔的程度與監督需要。
日常飲食管理
先控制進食行為
由於行為異常主導早期風險，第一線介入是環境性的：
- 每次只給一小份——不要把整碟食物放在會暴食的患者面前。每份吞完才添。
- 控制用餐節奏——口腔未清空前不給下一口；用言語及視覺提示。
- 兩餐之間限制取食——若暴食或異食嚴重，把食物儲藏上鎖或移走。
- 所有餐次都要有人監督——有病態性進食的 FTD 患者不應獨自進食。
- 安全地處理甜食渴求——提供符合 IDDSI 的甜食選擇（滑溜布甸、果蓉），而非硬、脆或有嚼勁的糖果。
用 IDDSI 架構調整質地
隨著神經性吞嚥困難出現，在言語治療師指導下，按國際吞嚥障礙飲食標準（IDDSI）架構逐步調整食物質地與飲品稠度：
- IDDSI 第 6 級（軟質及一口量）與第 5 級（細碎及濕潤）——適用於輕至中度障礙。
- IDDSI 第 4 級（糊狀）與第 3 級（流質糊）——咽部功能障礙加重時使用。
- 飲品——若儀器檢查證實稀液體吸入，按處方增稠至指定 IDDSI 級別（0–4 級）；但切勿預設全部增稠——增稠飲品帶來水分攝取與生活質素的代價。
香港的照顧者可參考香港社會服務聯會的《護食標準》與《護食目錄》（carefood.org.hk），查找符合本地護食等級的預製食品與增稠劑，並與 IDDSI 級別對照使用。
直接支援吞嚥
- 挺直坐姿——所有進食飲水保持 90 度坐姿，餐後維持 30 分鐘。
- 代償策略——由言語治療師處方（收下巴吞嚥、用力吞嚥、固體與飲品交替）。
- 細緻口腔護理——刷牙與口腔衛生可降低吸入性肺炎風險；Yoneyama 2002 年針對院舍長者的經典隨機試驗顯示，每日專業口腔護理顯著降低肺炎發生率。
- 處理流涎（口水過多）——如有需要可求醫處理，並檢視會令口腔乾燥或鎮靜的藥物。
FTD 的餵食管抉擇
晚期 FTD 患者的家人幾乎必定會面對胃造口（PEG）的抉擇。證據基礎一致，應誠實告知：
- 在晚期認知障礙症，餵食管未被證實能延長存活、預防吸入性肺炎、促進壓瘡癒合，或改善舒適度與生活質素。Goldberg 2014 年對晚期認知障礙症合併吞嚥困難的胃造口批判性回顧指出，認知障礙症亞組的 PEG 後中位存活以月計，而非以年計。
- 管飼不能消除吸入風險——患者仍可能吸入唾液與反流的胃內容物；已發表的管飼患者吸入性肺炎比率範圍很廣（各研究 4–95%），死亡率可觀。
- FTD 特有的細節：由於 FTD 常侵襲較年輕患者，且可能與 ALS 並存（ALS 的管飼角色較明確），決定必須個別化。在ALS-FTD 延髓衰竭但認知保留、預期衰退期短的情況，PEG 可能合適。在晚期 bvFTD 伴嚴重行為障礙的情況，餵食管常被患者自行拔出、造成痛苦，且不改善結局。
主流紓緩認知障礙症照顧的建議是小心手餵／舒適餵食，只要仍能帶來愉悅便繼續，並配合及早的預設照顧計劃——在患者仍有行為能力時，以書面記錄其對人工營養的意願。由於 FTD 早期便侵蝕病識感與判斷力，這些對話應在確診時進行，而非等到危機出現。在香港，可透過醫管局紓緩治療團隊、老人精神科，或香港認知障礙症協會的家屬支援服務，啟動預設醫療指示與照顧計劃的討論。
FTD 吞嚥困難與相關認知障礙症的比較
| 特徵 | FTD（bvFTD） | 阿茲海默症 | 路易體認知障礙症 | 柏金遜症認知障礙症 |
|---|---|---|---|---|
| 典型發病年齡 | 45–65 | >65 | 60–70 多歲 | 60–70 多歲 |
| 早期主要進食問題 | 行為性（病態性進食、暴食） | 失用症、忘記進食 | 神經性＋注意力波動 | 神經性（柏金遜式） |
| 靜默吞嚥困難 | 有（Langa 2006：儀器 57% vs 報告 19%） | 早期較不顯著 | 有（Londos 2013：儀器 92%） | 常見 |
| 吞嚥困難機制 | 皮質—行為性 → 晚期腦幹 | 皮質—失用性 | 皮質下—腦幹 | 腦幹＋多巴胺能 |
| 診斷標準 | Rascovsky 2011（Brain） | NIA-AA | McKeith 2017 DLB Consortium | MDS PD／一年規則 |
| 發病後中位存活 | 約 6–12 年（視乎亞型） | 約 8–10 年 | 約 4–8 年 | 不定 |
常見錯誤與注意事項
- 等咳嗽才行動。 大多數 FTD 吞嚥困難是靜默的。沒有咳嗽不代表沒有吸入——僅憑臨床懷疑便應要求儀器評估（FEES／VFSS）。
- 只治吞嚥、不理行為。 單靠質地調整保護不了暴食的患者。份量控制、節奏控制與監督才是早期的主要介入。
- 以為報告的進食量等於安全的進食量。 在 FTD，照顧者報告大幅低估問題；信儀器檢查，不信飯桌印象。
- 預設把所有飲品增稠。 先用儀器證實稀液體吸入；不必要的增稠會惡化水分攝取與生活質素。
- 拖延預設照顧計劃。 bvFTD 早期便侵蝕病識感與決策能力。在確診時便記錄對人工營養的意願。
- 晚期便想到餵食管。 證據不支持晚期認知障礙症的存活或肺炎預防效益；舒適餵食加預設照顧計劃才是標準照顧。
- 漏看動作障礙重疊的紅旗。 FTD 患者新出現舌肌萎縮、肌束顫動、跌倒或凝視麻痺，提示 ALS-FTD、PSP 或 CBD 重疊——這些會同時改變吞嚥預後與處理計劃。
引用與資料來源
- Langa KM, et al. Dysphagia in patients with frontotemporal lobar dementia. Arch Neurol. 2006;63(11):1578–1582. PMID 17210809 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17210809
- Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9):2456–2477. PMID 21810890 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21810890
- Ahmed RM, et al. Eating behavior disturbance in frontotemporal dementia. JAMA Neurol. 2016 — jamanetwork.com
- Onyike CU, Diehl-Schmid J. The epidemiology of frontotemporal dementia / life expectancy in frontotemporal lobar degeneration. Int Rev Psychiatry / PMC. 2011 — pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3953732
- Kansal K, et al. Survival in frontotemporal dementia phenotypes: a meta-analysis. Dement Geriatr Cogn Disord. 2016. PMID 26854827 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26854827
- Goldberg LS, Altman KW. The role of gastrostomy tube placement in advanced dementia with dysphagia: a critical review. Clin Interv Aging. 2014 — pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4205113
- Aspiration pneumonia in enteral feeding: a review on risks and prevention. Nutr Clin Pract. 2023 — aspenjournals.onlinelibrary.wiley.com
- Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD). Behavioral variant FTD — signs and symptoms — theaftd.org
- International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI). Framework and testing methods — iddsi.org
- Yoneyama T, et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50(3):430–433.
- 香港社會服務聯會《護食標準》與《護食目錄》— carefood.org.hk
- 香港認知障礙症協會 — hkada.org.hk
本文改寫自公開發表的臨床指引與同儕評審文獻。臨床應用請參考現行官方文件。本頁並非醫療建議。
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