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多重系統退化症與吞嚥困難——MSA 患者吞嚥問題的臨床完整指南（香港版）

重點摘要： 多重系統退化症（Multiple System Atrophy, MSA，又譯多重系統萎縮症）是一種罕見、快速惡化的非典型柏金遜症，吞嚥問題出現得又早又嚴重——通常在第一個動作症狀出現後五年內。多達三分之二的患者在儀器檢查中可見滲透或吸入，吸入性肺炎是主要死因之一，而且目前沒有能改變病程的治療。照顧的核心在於早期儀器評估（VFSS 或 FEES）、代償策略、以 IDDSI 為基礎的飲食質地調整，以及保護氣道——包括留意夜間危險的呼吸聲「喘鳴」（stridor）。

什麼是多重系統退化症？

多重系統退化症是一種罕見的神經退化性疾病，會同時損害多個身體系統——動作、平衡、血壓調節、膀胱功能與吞嚥。它屬於「非典型柏金遜症候群」（atypical parkinsonism）家族，因為初期看似柏金遜症，但惡化更快，且對左多巴（levodopa）反應不佳。

MSA 的病因是一種名為 α-突觸核蛋白（alpha-synuclein） 的異常蛋白團塊堆積在腦部的支持細胞（膠質細胞）內，而非像柏金遜症那樣堆積在神經細胞內。這個差異解釋了為何 MSA 惡化得更具侵略性，以及為何標準柏金遜藥物通常無效。

關鍵數字：

盛行率： 約每 10 萬人 3–5 人——真正的罕見疾病
典型發病年齡： 55 歲左右（40 歲前或 75 歲後少見）
存活期中位數： 自第一個症狀起約 6–10 年
兩大亞型： MSA-P（柏金遜型——動作遲緩與僵硬為主）與 MSA-C（小腦型——平衡與協調問題為主）

在香港，MSA 患者多由醫院管理局（醫管局）轄下醫院的腦神經科跟進，部分個案會轉介至設有動作障礙專科門診的醫院（如瑪麗醫院、威爾斯親王醫院、伊利沙伯醫院）作進一步評估。由於 MSA 罕見且初期酷似柏金遜症，診斷常被延遲兩到三年。此時吞嚥評估格外重要：早期出現且快速惡化的吞嚥困難，正是區分 MSA 與一般柏金遜症的臨床線索之一。

為什麼 MSA 的吞嚥會早期衰退？

吞嚥是身體最複雜的動作之一——超過 30 條肌肉與五對腦神經必須在約一秒內依序啟動。MSA 會損害協調這個序列的腦幹與小腦迴路，因此吞嚥會同時在多個環節崩解。

2021 年國際 MSA 吞嚥困難共識聲明（由動作障礙與吞嚥專家組成的小組撰寫，發表於 Parkinsonism & Related Disorders）提出幾項每位照顧者都應知道的結論：

吞嚥困難通常在動作症狀出現後五年內發生——遠早於柏金遜症（後者的嚴重吞嚥問題通常需要十年以上）。
吞嚥困難與較短的存活期相關。
吸入性肺炎是 MSA 公認的死因。
建議在確診時及之後定期進行儀器評估（VFSS 或 FEES）——而不是等到患者開始嗆咳才檢查。
沒有任何治療被證實能逆轉 MSA 的吞嚥困難，因此代償策略與飲食調整是主要手段。

最後一點正是 MSA 與重症肌無力（藥物可恢復吞嚥）或中風（腦部可部分重組）不同的地方。在 MSA，目標是跑在移動的標靶前面——隨著疾病惡化，持續調整飲食與進食常規。

儀器檢查會看到什麼？

兩種檢查能讓臨床人員直接看到吞嚥過程：VFSS（錄影螢光吞嚥造影——吞嚥的 X 光動態影片，又稱改良式鋇劑吞嚥檢查）與 FEES（纖維內窺鏡吞嚥評估——經鼻放入小型攝影機觀察咽喉）。在香港，瑪麗醫院、伊利沙伯醫院、威爾斯親王醫院、瑪嘉烈醫院等大型醫院的言語治療部及耳鼻喉科均可安排，一般由言語治療師轉介；私營市場方面，部分私家醫院及言語治療診所亦提供 FEES 檢查。

VFSS 檢查發現

一項 2018 年針對 59 位 MSA 患者的研究發現，即使在疾病早期也有異常：

會厭谷殘留（食物殘留在聲門上方的凹陷處）：89.8%——最常見的發現
滲透或吸入（食物進入氣道）：67.8%
咽壁沾附（吞嚥後一層食物薄膜黏在咽喉上）：66.1%

MSA-P 亞型比 MSA-C 出現更多吞嚥失用（難以組織吞嚥動作）與更多會厭谷殘留。

FEES 檢查發現

一項 2023 年針對 25 位 MSA 患者的 FEES 研究描繪出相似的圖像：

咽部期延遲（咽喉吞嚥反射啟動得遲）：92%
口腔後漏（吞嚥未準備好時食物已漏入咽喉）：52%
滲透： 以液體較常見——68%
吸入： 僅發生於液體——20%
聲帶活動障礙： 56%——MSA 獨有的特徵（見下文喘鳴部分）

各研究的訊息一致：稀液體是 MSA 中最危險的質地，因為液體流動快，容易滑入一個啟動緩慢、保護力弱的氣道。這正是 IDDSI 增稠液體等級設計要應對的情況。

誰的吸入風險最高？

一項 2025 年針對 105 位 MSA 患者的橫斷面研究發現，26.7% 在吞嚥造影中出現吸入，並找出一個實用的床邊預測指標：巴氏量表（Barthel Index, BI）——一個 0–100 分的日常生活獨立能力標準量度。

巴氏量表每下降 10 分，吸入盛行率增加 20–23%。
以 67.5 分為切點，識別吸入風險的敏感度達 86%、特異度 69%——是判斷何時應爭取正式吞嚥評估的實用參考。
這個關聯在 MSA-P 亞型中最強。

另一項 2022 年研究將肺炎風險與 Nishimura 吞嚥困難嚴重度量表（NdSSS） 分期及 MSA-P 亞型掛鈎，再次確認吸入預防必須及早開始——而不是等到第一次胸部感染之後。

給照顧者的解讀： 如果 MSA 患者在日常活動上愈來愈依賴——穿衣、轉身、步行需要協助——他們的吞嚥很可能正在同步衰退。這就是要求轉介 VFSS 或 FEES 的時刻，即使用餐時「看起來還好」。無症狀吸入（不咳嗽的吸入）在神經退化疾病中十分常見。

喘鳴——香港家庭必須認識的 MSA 緊急警號

MSA 有一個在柏金遜症候群中幾乎獨有的吞嚥與氣道特徵：聲帶活動障礙，可產生喘鳴——吸氣時一種刺耳、高音調、類似鼻鼾的聲音，原因是聲帶未能正常打開。

FEES 研究中超過一半的 MSA 患者有聲帶活動障礙。喘鳴通常先在夜間出現（伴侶會注意到睡眠時出現新的、沙啞的呼吸聲），並可惡化至危險的氣道收窄。它是 MSA 公認的猝死原因之一，絕不能當作「只是鼻鼾」而輕視。

應對方法：

任何新出現的吸氣呼吸聲，應盡快告知腦神經科醫生——日間出現喘鳴屬紅色警號，需緊急處理。
夜間 CPAP（持續氣道正壓）（壓力約 5–10 mbar）是喉部喘鳴的第一線治療，屬非入侵性。
肉毒桿菌素注射聲帶內收肌是治療喘鳴的選項之一——但共識指引建議僅限於沒有明顯吞嚥困難的患者，因為削弱這些肌肉會令吞嚥保護變差。
嚴重且對治療無反應的喘鳴可能需要氣管造口。

任何新出現的喘鳴，也應觸發一次新的吞嚥評估——令呼吸氣道收窄的聲帶無力，同樣會削弱吞嚥時的氣道保護。

日常飲食管理

由於沒有藥物能逆轉 MSA 的吞嚥困難，管理以代償為主。共識聲明建議的標準工具，正好對應本知識庫記載的 IDDSI 框架：

飲食質地調整（IDDSI）：

先處理稀液體。 由於 MSA 的吸入主要發生於液體，言語治療師通常會較早試用 IDDSI 第 1 級（微稠）或第 2 級（輕度稠） 飲品，並以 IDDSI 流量測試核實。
固體食物跟隨功能調整。 隨著咽部殘留與延遲啟動惡化，飲食通常按 IDDSI 第 6 級（軟質及一口量）→ 第 5 級（碎餐及濕潤）→ 第 4 級（糊餐） 逐步調整。每次轉換應由重複的儀器評估指導，而非靠估計。
濕潤、有凝聚力的質地（第 5 級的特性）通常比乾、易碎或黏的食物更能清除會厭谷——直接針對 MSA 最常見的 VFSS 發現。

香港照顧者可參考香港社會服務聯會（社聯）的護食標準及護食目錄，尋找符合相應質地等級的本地照護食產品；社聯護食標準與 IDDSI 框架有對應關係，本知識庫另有專文說明。

吞嚥技巧與姿勢：

下巴內收（chin tuck） 有助咽部吞嚥延遲的患者。
用力吞嚥與小口、刻意的食量可減少殘留。
放慢速度——較小的啜飲與份量、液體與固體交替、容許吞兩次——可補償失序的吞嚥序列。

進食環境：

完全坐直（90°）、有人看管的用餐、疲倦時不進食——MSA 患者常有嚴重的自主神經功能障礙與睡眠障礙，疲倦相關的吸入是真實風險。
仔細的口腔衛生可減少被吸入物的細菌量；口腔護理能減少吸入性肺炎的證據，來自 2002 年日本安老院舍的經典隨機試驗（Yoneyama 研究）。

藥物考慮：

MSA 仍建議試用左多巴——約 30% 患者有若干動作改善，結構化的 FEES-左多巴測試可顯示服藥後吞嚥是否改善。
與腦神經科醫生檢視整份藥物清單：鎮靜劑與抗膽鹼藥（常用於 MSA 的膀胱症狀與流涎）可令吞嚥變差並令口腔乾燥——可參考本知識庫的藥物引起的吞嚥困難（香港版）一文。醫管局部分醫院設有藥物整合服務，社區藥房藥劑師亦可協助覆核藥物。

胃造口餵食的討論

共識聲明坦誠說明此處證據的限制：經皮內窺鏡胃造口（PEG） 可在吞嚥困難嚴重至威脅營養或導致反覆吸入性肺炎時考慮，但其對 MSA 存活期的影響尚未確定。

給家庭的實際要點：

PEG 不能消除吸入風險——唾液吸入會繼續，倒流的管飼餵食也可被吸入。口腔護理與姿勢仍然必不可少。
不少使用 PEG 的 MSA 患者會繼續享受性口服進食安全質地的食物（與言語治療師商討決定）——餵食管與進食並非互斥。
由於 MSA 會惡化，這個決定應定期重新檢視，而非一錘定音。預設醫療指示與晚期照顧的討論——關於 PEG、氣管造口與臨終意願——最好在患者仍能清晰表達時及早進行，因為 MSA 也會損害說話能力。在香港，可與醫療團隊商討預設照顧計劃（Advance Care Planning），家屬亦可向醫院病人資源中心或社福機構尋求支援。

MSA 吞嚥困難與柏金遜症有何不同？

這個區分在臨床上很重要，因為不少家庭在診斷被修正前，多年來一直被告知的都是「柏金遜症」：

特徵	柏金遜症	多重系統退化症
嚴重吞嚥困難出現時間	通常發病 10 年以上	常在發病 5 年內
吞嚥對左多巴的反應	常有部分反應	通常欠佳（≤30% 有任何改善）
聲帶麻痺／喘鳴	罕見	常見（約 50%+）；可危及生命
惡化速度	緩慢	快速
吸入性肺炎作為死因	晚期常見	常見，且較早出現

實際要點：早期、嚴重、快速惡化的吞嚥困難——尤其伴隨喘鳴、早期跌倒或血壓下降——應促使專科覆核是否為 MSA，並降低安排儀器吞嚥評估的門檻。

常見錯誤與陷阱

等到嗆咳才轉介。 無症狀吸入很常見；到用餐時明顯嗆咳，吸入通常已存在數月。應以巴氏量表的趨勢作為觸發點。
未經評估就把所有飲品增稠。 過度增稠會令本已清除不良的咽喉殘留更多——正確的 IDDSI 等級必須來自 VFSS/FEES，而非習慣。
把夜間呼吸聲當作鼻鼾。 MSA 新出現的喘鳴屬醫療急事。
未檢查吞嚥就用肉毒桿菌素治療喘鳴。 這可能揭開或加重吞嚥困難。
把 PEG 當作吸入性肺炎的根治方法。 它減少食物吸入，但不減少唾液吸入；口腔護理與姿勢仍是基礎。
套用「柏金遜時間表」。 以柏金遜症預期作準備的家庭，會低估 MSA 吞嚥惡化的速度——應每隔數月檢視一次飲食等級，而非每年一次。
等到說話能力喪失才做預設照顧計劃。 MSA 會很早奪走聲音；應在溝通仍可能時，完成 PEG／氣管造口／臨終安排的討論。

何時需要緊急求醫

吸氣時新出現的刺耳呼吸聲（尤其日間出現）——當日求醫
哽噎並長時間咳嗽、發紺或無法清除氣道——召喚緊急救護（香港：999）
發燒、新出現的胸部痰多，或用餐後突然轉差——可能為吸入性肺炎
體重快速下降或明顯脫水——盡快約見營養師／言語治療師

參考文獻與資料來源

Dysphagia in multiple system atrophy — consensus statement on diagnosis, prognosis and treatment — 國際共識會議，Parkinsonism & Related Disorders（2021）。本文的錨定指引：吞嚥困難於動作發病 5 年內出現、確診時及定期進行 VFSS/FEES、以代償策略為主、PEG 對存活影響未定。ScienceDirect S1353802021001206
Swallowing Characteristics in Patients with Multiple System Atrophy Analyzed Using FEES Examination — Dysphagia（2023），25 位患者：92% 咽部期延遲、68% 液體滲透、20% 吸入（僅液體）、56% 聲帶活動障礙。Springer 10.1007/s00455-023-10619-5
Characteristics of Early Oropharyngeal Dysphagia in Patients with Multiple System Atrophy — 59 位患者的 VFSS 研究：89.8% 會厭谷殘留、67.8% 滲透/吸入、66.1% 咽壁沾附；MSA-P 與 MSA-C 的差異。PubMed 29621788
Clinical measures associated with aspiration risk in multiple system atrophy: a cross-sectional study — 105 位患者，26.7% VFSS 吸入；巴氏量表切點 67.5（敏感度 86%／特異度 69%）；每降 10 分吸入盛行率增 20–23%。PMC12590134
Relationship Between Pneumonia and Dysphagia in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2022）：NdSSS 分期與 MSA-P 亞型為肺炎風險因素；吸入預防需由早期開始。10.3389/fneur.2022.904852
The Shaking Palsy of the Larynx — Potential Biomarker for Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2019）：MSA 的喉部發現；CPAP 為喘鳴第一線治療（5–10 mbar）、肉毒桿菌素僅限無吞嚥困難患者、左多巴試用的理據。10.3389/fneur.2019.00241
Prevalence of multiple system atrophy: A literature review — Neuroepidemiology 綜述的盛行率估計約每 10 萬人 3–5 人。PubMed 38453600
Multiple system atrophy — Practical Neurology（BMJ, 2023）：MSA-P/MSA-C 表型、自然病史、存活期中位數 6–10 年、區分 MSA 與柏金遜症的紅色警號。pn.bmj.com/content/23/3/208
High Resolution Manofluorographic Study in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Medicine（2018）：早期上食道括約肌與近端食道異常可由壓力測量偵測。10.3389/fmed.2018.00286
The effect of oral hygiene on pneumonia in institutionalized elderly（Yoneyama 2002） — 隨機試驗顯示專業口腔護理可減少吸入性肺炎風險；神經退化性吞嚥困難口腔衛生建議的證據基礎。PubMed 11943036
香港社會服務聯會（社聯）護食標準及護食目錄 — 香港照護食產品的本地質地標準與產品目錄，與 IDDSI 框架對應。HKCSS 護食資訊

本文改寫自公開的臨床指引與原始研究。臨床實踐請參考腦神經科醫生、動作障礙專科或言語治療師提供的最新官方文件。本頁並非醫療建議。

最後更新： 2026-10-08 · 授權： CC BY 4.0 · 由 SeniorDeli (Carewells) 維護——一間香港社會企業，為吞嚥困難人士生產符合 IDDSI 標準的照護食。本頁僅作教育用途；有關我們的臨床夥伴與社會使命，請參閱 About。