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額顳葉失智症（FTD）與吞嚥障礙——額顳葉失智症吞嚥問題的臨床完整指南（台灣版）

重點摘要： 額顳葉失智症（FTD）的吞嚥問題很常見、容易被忽略，而且常常是「無症狀」的。一項關鍵的纖維內視鏡吞嚥檢查（FEES）研究發現：21 位 FTD 病人中，12 位（57%）有中度吞嚥異常，但照顧者只發現其中 4 位（19%）——也就是說，大多數 FTD 吞嚥障礙在造成吸入性肺炎之前是看不見的。不過日常更大的危險是行為性的：病態性進食（hyperorality）、暴食、狼吞虎嚥、把不能吃的东西放進嘴裡，這些在吞嚥反射本身退化之前，就早已造成噎嗆與吸入風險。處理方式包括質地調整（IDDSI 架構）、嚴格的用餐監督、進食行為控制，以及及早的預立醫療照護計畫（ACP）。在晚期失智症，餵食管不能延長生命，也不能預防肺炎。

什麼是額顳葉失智症？

額顳葉失智症（Frontotemporal Dementia, FTD）是一群因大腦額葉與顳葉逐漸退化所造成的神經退化疾病——這些腦區掌管人格、行為、語言與執行功能。FTD 是65 歲以下早發性失智症的第二常見原因，典型發病年齡在 45–65 歲之間，比阿茲海默症更早。

FTD 不是單一疾病，而是一個光譜。三種主要臨床症候群是：

行為變異型額顳葉失智症（bvFTD）——最常見（約占 50%），以人格改變、冷漠、去抑制、失去同理心，以及明顯的進食行為改變為主。過去也稱為「皮克氏症」（Pick’s disease）。
原發性進行性失語症（PPA）——以語言障礙為主的亞型，包括非流利／語法缺失型（nfvPPA）與語意型（svPPA，又稱語意性失智症）。
FTD 合併動作障礙——FTD 常與動作疾病並存：進行性核上性麻痺（PSP）、皮質基底節症候群（CBS），以及肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS-FTD 光譜）。這些合併動作障礙的亞型，吞嚥障礙風險最高、出現最早。

目前的診斷基準是 Rascovsky 等人 2011 年發表於《Brain》的修訂版 bvFTD 診斷標準（國際行為變異型 FTD 標準聯盟）。「可能的」bvFTD 由六項臨床特徵中符合三項來定義——去抑制、冷漠、失去同情／同理心、固執性強迫行為、病態性進食與食物偏好改變，以及執行功能障礙；「極可能的」bvFTD 再加上功能衰退，以及影像上額顳葉萎縮或代謝低下。值得注意的是：病態性進食與食物偏好改變本身就是六項核心診斷特徵之一——進食障礙在 FTD 不是附帶問題，而是疾病的定義之一。

自症狀出現起的中位存活期約 6–12 年，依亞型而異。Onyike 2011 年約翰霍普金斯大學的回顧報告整體中位存活約 11.8 年（bvFTD 10.5 年、非流利型 PPA 12.6 年）；Kansal 2016 年的 FTD 亞型存活統合分析則發現，合併運動神經元病變（ALS-FTD）者存活較短，語意性失智症者較長。吞嚥障礙一旦出現，代表疾病已向腦幹系統進展，剩餘存活期較短。

FTD 的吞嚥障礙有多常見——為什麼常被漏掉？

最重要的一篇原始研究是 Langa 等人（2006 年，《Archives of Neurology》）——這是首次對額顳葉退化病人的吞嚥功能進行系統性儀器評估。21 位連續收案的 FTD 光譜病人（9 位 bvFTD、7 位進行性非流利失語症、5 位語意性失智症）接受了纖維內視鏡吞嚥檢查（FEES），分別測試液體與食物。

研究結果改變了臨床醫師對 FTD 與吞嚥的看法：

照顧者只在 21 人中的 4 人（約 19%）報告吞嚥困難。
儀器檢查卻發現 21 人中的 12 人（約 57%）有中度吞嚥異常。
這些異常無法用強迫性進食行為來解釋——它們反映的是連接腦幹吞嚥中樞的皮質與皮質下通路真正受損。

作者的結論是關鍵的臨床訊息：以儀器測量時，許多 FTD 病人都有吞嚥異常；吞嚥障礙的出現代表疾病向腦幹系統進展。 用白話說——大多數 FTD 吞嚥障礙是「無症狀」的。家屬看不見、病人不會說（bvFTD 病人的病識感通常已喪失），直到吸入性肺炎或噎嗆事件發生才浮現。

這與路易氏體疾病及巴金森氏症候群的文獻一致——同樣的「儀器檢出率高、主觀報告低」模式也見於路易氏體失智症（Londos 2013：主觀 32% vs 儀器證實 92%）以及各種非典型巴金森氏症候群。FTD 明確屬於這個「無症狀性吞嚥障礙」族群。

FTD 的兩種不同吞嚥問題

FTD 透過兩種獨立機制造成吞嚥障礙，良好的照護必須同時辨識兩者。

1. 行為性進食障礙（早期與中期）

進食行為改變是 bvFTD 的診斷標誌，Ahmed 等人（2016 年，《JAMA Neurology》）與美國額顳葉退化協會（AFTD）的臨床文獻都有詳細記載，包括：

病態性進食（hyperorality）——過度或強迫性地把食物（以及非食物物品）放進嘴裡。
暴食與狼吞虎嚥——吃得很快、把嘴塞滿、上一口還沒吞就塞下一口。
碳水化合物與甜食渴求——明顯轉向甜食、高熱量食物。
固執的食物偏好——只吃一兩種特定食物，有時帶有儀式化的模式。
異食癖樣行為——試圖吃不能吃的物品。
過度攝取液體或酒精。

這些行為中的每一項，都會在吞嚥反射本身之外，獨立提高噎嗆與吸入風險。一個把食物塞進嘴裡的速度超過清除能力的病人，即使咽部吞嚥神經學上完好，也會吸入。這就是為什麼 FTD 的噎嗆事件常在疾病早期就發生——比反射性吞嚥退化早好幾年。

2. 神經性吞嚥障礙（中期到晚期）

當 FTD 病理從額葉／顳葉皮質向皮質下與腦幹結構擴散時，反射性吞嚥本身開始退化。Langa 2006 年的 FEES 系列記錄了咽部期異常——啟動延遲、殘留、滲透——與腦幹吞嚥中樞的皮質—皮質下連結中斷一致。在合併動作障礙的 FTD（PSP、CBS、ALS-FTD）中，神經性吞嚥障礙來得更早、更嚴重：PSP 與 CBS 加上巴金森氏症型的吞嚥功能障礙，ALS-FTD 則加上延髓運動神經元衰竭（舌肌萎縮、軟顎無力、喉部閉合不良）。

實務上的分期意涵：行為性進食風險主導早期；神經性吞嚥障礙風險主導晚期；兩者在整個病程中都必須處理。

照顧者應該注意的警訊

因為 FTD 吞嚥障礙常是無症狀的，照顧者不應該等咳嗽出現才警覺。請注意：

食物含在口中——餐後食物仍留在頰側或舌下。
用餐時間拉長——比以前花更久才吃完。
進食或喝水後聲音濕潤、有咕嚕聲。
不明原因體重下降——儘管看起來食量足夠。
反覆胸部感染或低燒——慢性無症狀吸入的典型表現。
迴避食物——悄悄拒吃難以清除的質地（韌肉、乾酥易碎食物、混合質地）。
暴食／狼吞虎嚥時噎嗆或咳嗽——這是行為性進食已超過吞嚥能力的紅旗警訊。
流口水或食物從口中溢出。

出現以上任何一項，都應轉介做儀器吞嚥評估——FEES 或錄影螢光吞嚥攝影（VFSS）——而不只是床邊觀察。鑑於 Langa 研究發現照顧者報告會漏掉大多數病例，在 FTD 採取低門檻的儀器評估是合理的。

FTD 的吞嚥障礙如何評估？

FEES（纖維內視鏡吞嚥檢查）——Langa 研究使用的方法；耐受性好、無輻射，可直接看到殘留、滲透與吸入。在 FTD 特別有用，因為可以重複檢查以追蹤進展。
VFSS／錄影螢光吞嚥攝影（改良式鋇劑吞嚥檢查）——互補的標準檢查；顯示完整的口腔—咽部序列並量化時間參數。
標準化篩檢工具——EAT-10、GUSS、喝水測試可以標示風險，但在 FTD 會低估，因為這些工具部分依賴病人報告與配合度，而這兩者在 bvFTD 都已受損。
用餐時的行為觀察——在 FTD，這與儀器檢查同等重要：語言治療師應該觀察一頓真正的用餐，看看暴食速度、塞滿嘴的行為，以及監督需求。

日常飲食如何處理？

先控制進食行為

因為行為障礙驅動早期風險，第一線介入是環境性的：

一次只給一小份——不要把整盤食物放在會暴食的病人面前。吞完一份再補下一份。
控制用餐節奏——口中食物清除前，先收走下一道菜；使用口語與視覺提示。
兩餐之間限制取得食物——若暴食或異食癖嚴重，把食物儲藏上鎖或移位。
所有用餐都要有人監督——有病態性進食的 FTD 病人不應獨自進食。
安全地處理甜食渴求——提供符合 IDDSI 等級的甜食選項（滑順布丁、果泥），而不是硬的、易碎的或有嚼勁的糖果。

用 IDDSI 架構調整質地

當神經性吞嚥障礙出現時，在語言治療師指導下，依國際吞嚥障礙飲食標準（IDDSI）架構調整食物質地與飲品稠度：

輕中度障礙：IDDSI 第 6 級（軟質一口量）與第 5 級（細碎濕潤）。
咽部功能障礙進展時：IDDSI 第 4 級（泥狀）與第 3 級（流質化）。
飲品：若儀器檢查證實稀液體吸入，依處方增稠至指定 IDDSI 等級（0–4）——但不要預設全部增稠；增稠液體有水分攝取與生活品質的代價。

直接支持吞嚥

直立坐姿 90 度進食，餐後維持 30 分鐘。
語言治療師處方的代償策略（下巴內收、用力吞嚥、固體與飲品交替）。
仔細的口腔照護——刷牙與口腔衛生可降低吸入性肺炎風險；Yoneyama 2002 年在機構長者的經典隨機試驗顯示，每日專業口腔照護顯著降低肺炎發生率。
若有流涎（流口水）要處理，並檢視會使口乾或鎮靜的藥物。

FTD 的餵食管抉擇

晚期 FTD 病人的家屬幾乎都會面對胃造廔（PEG）的決定。證據一致，應該誠實告知：

在晚期失智症，餵食管未被證實能延長存活、預防吸入性肺炎、癒合壓瘡，或改善舒適度與生活品質。Goldberg 2014 年對晚期失智症合併吞嚥障礙胃造廔的批判性回顧指出，失智症亞群的 PEG 後中位存活期是以月計算，而不是年。
管灌餵食不能消除吸入風險——病人仍可能吸入唾液與逆流的胃內容物；已發表的管灌病人吸入性肺炎發生率範圍很廣（各研究 4–95%），死亡率可觀。
FTD 特有的細節：因為 FTD 常侵犯較年輕的病人，且可能與 ALS 並存（ALS 的管灌餵食角色較明確），決定必須個別化。在ALS-FTD 合併延髓衰竭但認知保留、預期病程短的情況，PEG 可能是適當的。在晚期 bvFTD 合併嚴重行為障礙的情況，管路常被拔除、造成痛苦，且不改善預後。

主流的緩和失智症建議是小心手餵／舒適餵食，只要仍能帶來愉悅就持續，並結合及早的預立醫療照護計畫（ACP）——在病人還有決定能力時，就記錄下對人工營養的意願。因為 FTD 很早就侵蝕病識感與判斷力，ACP 對話應該在診斷時就進行，而不是等到危機發生。

FTD 吞嚥障礙與相關失智症的比較

特徵	FTD（bvFTD）	阿茲海默症	路易氏體失智症	巴金森氏症失智症
典型發病年齡	45–65 歲	>65 歲	60–70 多歲	60–70 多歲
早期主要進食問題	行為性（病態性進食、暴食）	失用症、忘記吃	神經性＋注意力波動	神經性（巴金森氏症型）
無症狀性吞嚥障礙	有（Langa 2006：儀器 57% vs 報告 19%）	早期較不突出	有（Londos 2013：儀器 92%）	常見
吞嚥障礙機制	皮質行為性 → 晚期腦幹	皮質失用性	皮質下—腦幹	腦幹＋多巴胺能
診斷標準	Rascovsky 2011（Brain）	NIA-AA	McKeith 2017 DLB 聯盟	MDS PD／1 年規則
發病後中位存活	約 6–12 年（依亞型）	約 8–10 年	約 4–8 年	變異大

常見錯誤與注意事項

等咳嗽出現。 大多數 FTD 吞嚥障礙是無症狀的。沒有咳嗽不代表沒有吸入——只要臨床懷疑，就應要求儀器評估（FEES／VFSS）。
只處理吞嚥、忽略行為。 單靠質地調整無法保護會暴食的病人。份量控制、節奏控制與監督才是早期的主要介入。
以為報告的食量等於安全的食量。 在 FTD，照顧者報告會大幅低估；要相信儀器檢查，而不是餐桌上的印象。
預設把所有液體增稠。 先用儀器確認稀液體吸入；不必要的增稠會惡化水分攝取與生活品質。
延後預立醫療照護計畫。 bvFTD 很早就侵蝕病識感與決定能力。在診斷時就記錄對人工營養的意願。
在晚期疾病才想到餵食管。 證據不支持晚期失智症的存活或肺炎預防效益；舒適餵食加上 ACP 才是標準照護。
漏掉動作障礙重疊的紅旗。 FTD 病人若新出現舌肌萎縮、肌束顫動、跌倒或凝視麻痺，提示 ALS-FTD、PSP 或 CBS 重疊——這些會改變吞嚥障礙的預後與處理計畫。

台灣的就醫與照護路徑

在台灣，FTD 的診斷通常由神經內科或精神科（失智症特別門診）醫師進行；台大醫院、台北榮總、林口長庚、台中榮總、高雄醫學大學附設醫院等醫學中心均設有失智症或動作障礙特別門診。由於 FTD 初期常以人格改變、行為異常或語言障礙表現，常被誤診為精神疾病或「只是老化」——若同時出現進食行為改變或吞嚥問題，正是重要的診斷線索。

吞嚥評估方面，各大醫學中心的復健科或耳鼻喉科可提供錄影螢光吞嚥攝影（VFSS）與纖維內視鏡吞嚥檢查（FEES），由語言治療師執行並判讀。健保對 VFSS／FEES 有給付；語言治療師人力在都會區以外仍相對有限，可透過各縣市「失智共同照護中心」協助轉介。

照護資源方面，台灣失智症協會提供疾病衛教與家屬支持團體；長照 2.0 的居家服務、日間照顧與喘息服務可協助家庭照顧者。在法律與醫療決策面，《病人自主權利法》已於 2019 年施行，允許具完全行為能力者預立醫療決定（AD），記載在特定臨床條件下接受或拒絕維持生命治療與人工營養的意願——對 FTD 這種早期侵蝕決定能力的疾病，在診斷初期就完成 ACP 與 AD 格外重要。

引用文獻與資料來源

Langa KM, et al. Dysphagia in patients with frontotemporal lobar dementia. Arch Neurol. 2006;63(11):1578–1582. PMID 17210809 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17210809/
Rascovsky K, et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9):2456–2477. PMID 21810890 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21810890/
Ahmed RM, et al. Eating behavior disturbance in frontotemporal dementia. JAMA Neurol. 2016 — https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/fullarticle/2484444
Onyike CU, Diehl-Schmid J. The epidemiology of frontotemporal dementia / life expectancy in frontotemporal lobar degeneration. Int Rev Psychiatry / PMC. 2011 — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3953732/
Kansal K, et al. Survival in frontotemporal dementia phenotypes: a meta-analysis. Dement Geriatr Cogn Disord. 2016. PMID 26854827 — https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26854827/
Goldberg LS, Altman KW. The role of gastrostomy tube placement in advanced dementia with dysphagia: a critical review. Clin Interv Aging. 2014 — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4205113/
Dysphagia and mortality risk in individuals with primary progressive apraxia of speech. PMC. 2025 — https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12257114/
Aspiration pneumonia in enteral feeding: a review on risks and prevention. Nutr Clin Pract. 2023 — https://aspenjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ncp.11020
Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD). Behavioral variant FTD — signs and symptoms — https://www.theaftd.org/what-is-ftd/behavioral-variant-ftd-bvftd/
International Dysphagia Diet Standardisation Initiative (IDDSI). Framework and testing methods — https://iddsi.org
Yoneyama T, et al. Oral care reduces pneumonia in older patients in nursing homes. J Am Geriatr Soc. 2002;50(3):430–433.
台灣失智症協會 — https://www.tada2002.org.tw
《病人自主權利法》（2019 年施行）— 衛生福利部

本文改寫自公開的臨床指引與同儕審查文獻。臨床實務請參考最新的官方文件。本頁不是醫療建議。

最後更新： 2026-10-19 · 授權： CC BY 4.0 · 由 SeniorDeli (Carewells) 維護——一家香港社會企業，為吞嚥障礙者生產符合 IDDSI 標準的照護食品。本頁僅供教育用途；關於我們的臨床合作夥伴與社會使命，請見 About。