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多重系統退化症與吞嚥障礙——MSA 患者吞嚥問題的臨床完整指南（台灣版）

重點摘要： 多重系統退化症（Multiple System Atrophy, MSA，又譯多重系統萎縮症）是一種罕見、快速進展的類巴金森氏症，其吞嚥問題出現得又早又嚴重——通常在第一個動作症狀出現後五年內。多達三分之二的患者在儀器檢查中可見滲透或吸入，吸入性肺炎是主要死因之一，且目前沒有能改變病程的治療。因此，照護的核心在於早期儀器評估（VFSS 或 FEES）、代償策略、以 IDDSI 為基礎的飲食質地調整，以及保護氣道——包括留意夜間危險的呼吸聲「喘鳴」（stridor）。

什麼是多重系統退化症？

多重系統退化症是一種罕見的神經退化性疾病，會同時損害多個身體系統——動作、平衡、血壓調節、膀胱功能與吞嚥。它屬於「非典型巴金森氏症候群」（atypical parkinsonism）家族，因為初期看起來像巴金森氏症，但進展更快，且對左多巴（levodopa）反應不佳。

MSA 的病因是一種名為 α-突觸核蛋白（alpha-synuclein） 的異常蛋白團塊堆積在腦部的支持細胞（膠質細胞）內，而非像巴金森氏症那樣堆積在神經細胞內。這個差異解釋了為什麼 MSA 進展更具侵略性，以及為什麼標準巴金森氏症藥物通常無效。

關鍵數字：

• 盛行率： 約每 10 萬人 3–5 人——真正的罕見疾病
• 典型發病年齡： 55 歲左右（40 歲前或 75 歲後少見）
• 存活期中位數： 自第一個症狀起約 6–10 年
• 兩大亞型： MSA-P（巴金森型——動作遲緩與僵硬為主）與 MSA-C（小腦型——平衡與協調問題為主）

在台灣，MSA 屬於罕見疾病範疇，財團法人罕見疾病基金會將其列為神經系統罕病之一，提供病友家庭疾病資訊與支持服務。由於 MSA 罕見且初期酷似巴金森氏症，診斷常被延遲兩到三年。此時吞嚥評估格外重要：早期出現且快速惡化的吞嚥障礙，正是區分 MSA 與一般巴金森氏症的臨床線索之一。

為什麼 MSA 的吞嚥會早期衰竭？

吞嚥是身體最複雜的動作之一——超過 30 條肌肉與五對腦神經必須在約一秒內依序啟動。MSA 會損害協調這個序列的腦幹與小腦迴路，因此吞嚥會同時在多個環節崩解。

2021 年國際 MSA 吞嚥障礙共識聲明（由動作障礙與吞嚥專家組成的小組撰寫，發表於 Parkinsonism & Related Disorders）提出幾項每位照顧者都應知道的結論：

1. 吞嚥障礙通常在動作症狀出現後五年內發生——遠早於巴金森氏症（後者的嚴重吞嚥問題通常需要十年以上）。
2. 吞嚥障礙與較短的存活期相關。
3. 吸入性肺炎是 MSA 公認的死因。
4. 建議在確診時及之後定期進行儀器評估（VFSS 或 FEES）——而不是等到患者開始咳嗽才檢查。
5. 沒有任何治療被證實能逆轉 MSA 的吞嚥障礙，因此代償策略與飲食調整是主要手段。

最後一點正是 MSA 與重症肌無力（藥物可恢復吞嚥）或中風（腦部可部分重組）不同的地方。在 MSA，目標是跑在移動的標靶前面——隨著疾病進展，持續調整飲食與進食常規。

儀器檢查會看到什麼？

兩種檢查能讓臨床人員直接看到吞嚥過程：VFSS（錄影螢光吞嚥攝影——吞嚥的 X 光動態影片，又稱改良式鋇劑吞嚥檢查）與 FEES（纖維內視鏡吞嚥評估——經鼻放入小型攝影機觀察咽喉）。在台灣，台大醫院、台北榮總、林口長庚、台中榮總、高雄醫學大學附設醫院等大型醫學中心的復健科與耳鼻喉科均可執行，健保有條件給付。

VFSS 檢查發現

一項 2018 年針對 59 位 MSA 患者的研究發現，即使在疾病早期也有異常：

• 會厭谷殘留（食物殘留在聲門上方的凹陷處）：89.8%——最常見的發現
• 滲透或吸入（食物進入氣道）：67.8%
• 咽壁沾附（吞嚥後一層食物薄膜黏在咽喉上）：66.1%

MSA-P 亞型比 MSA-C 出現更多吞嚥失用症（難以組織吞嚥動作）與更多會厭谷殘留。

FEES 檢查發現

一項 2023 年針對 25 位 MSA 患者的 FEES 研究描繪了類似的圖像：

• 咽部期延遲（咽喉吞嚥反射觸發過慢）：92%
• 口腔後方失控（食物在吞嚥準備好之前就漏入咽喉）：52%
• 滲透： 液體更常見——68%
• 吸入： 僅發生於液體——20%
• 聲帶運動障礙： 56%——MSA 特有的表現（見下文喘鳴）

各研究一致的訊息是：稀薄液體是 MSA 中最危險的質地，因為液體流動快，容易滑入觸發緩慢、保護薄弱的氣道。這正是 IDDSI 增稠飲品等級設計所要處理的情境。

誰的吸入風險最高？

一項 2025 年針對 105 位 MSA 患者的橫斷面研究發現，26.7% 在錄影螢光攝影下有吸入，並找出一個實用的床邊預測指標：巴氏量表（Barthel Index, BI）——台灣長照評估與復健臨床廣泛使用的 0–100 分日常生活獨立度量表。

• 巴氏量表每下降 10 分，吸入盛行率增加 20–23%。
• 以 67.5 分為切點辨識吸入風險，敏感度 86%、特異度 69%——是決定何時應積極轉介正式吞嚥評估的實用參考。
• 此關聯在 MSA-P 亞型中最強。

另一項 2022 年研究將肺炎風險與西村吞嚥障礙嚴重度量表（NdSSS）分期及 MSA-P 亞型連結，再次強調吸入預防必須從早期開始——而不是等到第一次胸部感染之後。

給照顧者的白話翻譯： 如果 MSA 患者的日常生活逐漸需要協助——穿衣、移位、走路需要人扶——他的吞嚥很可能也在同步退化。這就是該向神經科醫師要求轉介 VFSS 或 FEES 的時刻，即使進食看起來「還好」。無症狀性吸入（沒有咳嗽的吸入）在神經退化性疾病中很常見。

喘鳴——家屬必須認識的 MSA 緊急警訊

MSA 有一個在類巴金森氏症候群中幾乎獨特的吞嚥與氣道特徵：聲帶運動障礙，可能產生喘鳴（stridor）——吸氣時出現刺耳、高頻、類似打鼾的聲音，原因是聲帶無法正常打開。

FEES 研究中超過半數的 MSA 患者有聲帶運動障礙。喘鳴通常先在夜間出現（伴侶注意到睡眠中出現新的、沙啞的呼吸聲），並可能進展為危險的氣道狹窄。它是 MSA 猝死的公認原因之一，絕對不能被當成「只是打呼」而忽視。

該怎麼做：

• 任何新出現的吸氣呼吸雜音都應儘快告知神經科醫師——白天出現喘鳴是紅色警訊急症。
• 夜間 CPAP（連續正壓呼吸器，壓力約 5–10 mbar） 是喉部喘鳴的第一線治療，且為非侵入性。台灣睡眠醫學學會與各大醫院睡眠中心可協助評估與設定。
• 肉毒桿菌素注射聲帶內收肌是喘鳴的治療選項之一——但共識指引建議僅限於沒有明顯吞嚥障礙的患者，因為削弱這些肌肉可能惡化吞嚥時的氣道保護。
• 嚴重且無反應的喘鳴可能需要氣管切開術。

任何新出現的喘鳴也應觸發一次新的吞嚥評估——讓呼吸氣道變窄的同一個聲帶無力，同樣會削弱吞嚥時的氣道保護。

日常飲食該如何管理？

由於沒有藥物能逆轉 MSA 的吞嚥障礙，管理以代償為主。共識聲明建議的標準工具組，正好對應本知識庫所記載的 IDDSI 架構：

飲食質地調整（IDDSI）：

• 先處理稀薄液體。 由於 MSA 的吸入主要發生於液體，語言治療師通常會早期試用 IDDSI 第 1 級（微稠）或第 2 級（輕稠） 飲品，並以 IDDSI 流量測試驗證稠度。
• 固體依功能調整。 隨著咽部殘留與觸發延遲惡化，飲食通常依序降階：IDDSI 第 6 級（軟質一口量）→ 第 5 級（細碎濕潤）→ 第 4 級（泥狀）。每次轉換都應由重複的儀器評估引導，而非憑猜測。
• 濕潤、有凝聚性的質地（第 5 級的特性）比乾燥、易碎或黏性食物更能清除會厭谷——直接對應 MSA 最常見的 VFSS 發現。

吞嚥技巧與姿勢：

• 下巴內收（chin tuck） 在咽部吞嚥延遲時有幫助。
• 用力吞嚥與小口、刻意的食團可減少殘留。
• 放慢速度——小口啜飲與小口進食、液體與固體交替、允許吞兩次——可代償失序的吞嚥序列。

進食環境：

• 完全直立坐姿（90 度）、有人監督的用餐、嗜睡時不進食——MSA 患者常有嚴重的自律神經功能障礙與睡眠障礙，疲勞相關的吸入是真實風險。
• 仔細的口腔衛生可降低被吸入物的細菌量；口腔照護減少吸入性肺炎的證據基礎來自日本安養機構的經典 Yoneyama 2002 隨機試驗。台灣長照 2.0 的居家照護與機構照護均已將口腔清潔列為重點項目。

藥物考量：

• MSA 仍建議試用左多巴——約 30% 患者可獲得部分動作改善，結構化的 FEES-左多巴測試可顯示服藥後吞嚥是否改善。
• 與神經科醫師回顧完整藥物清單：鎮靜劑與抗膽鹼藥物（常用於 MSA 的膀胱症狀與流涎）可能惡化吞嚥並使口腔乾燥——請參閱本站的姊妹文章〈藥物引起的吞嚥障礙〉。台灣的健保雲端藥歷系統讓醫師與藥師能跨院檢視完整用藥，各大醫學中心的高齡藥事門診也可協助整合。

鼻胃管與胃造口的艱難對話

共識聲明對此證據的限制相當誠實：當吞嚥障礙嚴重到威脅營養或造成反覆吸入性肺炎時，可考慮經皮內視鏡胃造口（PEG），但其對 MSA 存活期的影響尚未確定。

給家屬的實務重點：

• PEG 不能消除吸入風險——唾液吸入會持續，逆流的管灌食物也可能被吸入。口腔照護與擺位仍是根本。
• 許多裝有 PEG 的 MSA 患者仍繼續為了享受而經口進食安全質地（與語言治療師共同決定）——餵食管與進食並非互斥。
• 由於 MSA 會持續進展，這個決定應定期重新檢視，而非視為單向道。關於 PEG、氣切與生命末期意願的預立醫療照護諮商，最好在患者還能清楚表達時及早進行——因為 MSA 也會損害言語。台灣自 2019 年《病人自主權利法》施行後，各大醫院均設有預立醫療照護諮商（ACP）門診，可協助家庭完成這些困難但重要的討論。

MSA 吞嚥障礙與巴金森氏症有何不同？

這個區別在臨床上很重要，因為許多家庭在診斷被修正之前，都被告知「是巴金森氏症」長達數年：

特徵	巴金森氏症	多重系統退化症
嚴重吞嚥障礙出現時間	通常發病 10 年以上	常在發病 5 年內
吞嚥對左多巴的反應	常部分有效	通常不佳（≤30% 有任何改善）
聲帶麻痺／喘鳴	罕見	常見（約 50% 以上）；可能危及生命
進展速度	緩慢	快速
吸入性肺炎作為死因	晚期常見	常見，且發生更早

實務上的重點：早期、嚴重、快速惡化的吞嚥障礙——尤其合併喘鳴、早期跌倒或血壓下降——應促使轉介動作障礙專科評估是否為 MSA，並降低儀器吞嚥評估的門檻。台灣的台大醫院巴金森症暨動作障礙中心、台北榮總神經醫學中心、林口長庚神經內科等均設有動作障礙特別門診。

常見錯誤與陷阱

1. 等到咳嗽才轉介。 無症狀性吸入很常見；等到用餐時明顯咳嗽，吸入通常已存在數月。改用巴氏量表的趨勢作為轉介觸發點。
2. 未經評估就把所有飲品增稠。 過度增稠會讓本已清除不良的咽喉殘留更嚴重——正確的 IDDSI 等級必須來自 VFSS/FEES，而非習慣。
3. 把夜間呼吸雜音當成打呼。 MSA 新出現的喘鳴是醫療急症。
4. 未先檢查吞嚥就用肉毒桿菌素治療喘鳴。 可能揭露或惡化吞嚥障礙。
5. 把 PEG 當成吸入性肺炎的根治方法。 它減少食物吸入，但不能減少唾液吸入；口腔照護與擺位仍是基礎。
6. 套用「巴金森氏症時間表」。 以巴金森氏症預期來準備的家庭，會低估 MSA 吞嚥惡化的速度——飲食等級應每數個月重新評估，而非每年一次。
7. 等到言語喪失才做預立醫療規劃。 MSA 會早期奪走聲音；在溝通還可能時，就完成 PEG／氣切／生命末期的對話。

何時需要緊急就醫

• 吸氣時出現新的刺耳呼吸聲（尤其白天也出現）——當日就醫
• 噎食伴隨長時間咳嗽、發紺或無法清除氣道——呼叫救護車（119）
• 發燒、新出現的胸部鬱悶或餐後突然變差——可能是吸入性肺炎
• 快速體重下降或可見的脫水——緊急轉介營養師／語言治療師

參考文獻與資料來源

1. Dysphagia in multiple system atrophy — consensus statement on diagnosis, prognosis and treatment — 國際共識會議，Parkinsonism & Related Disorders（2021）。本文的錨定指引：吞嚥障礙於動作發病 5 年內出現、確診時及定期進行 VFSS/FEES、代償策略為主軸、PEG 對存活影響未定。ScienceDirect S1353802021001206
2. Swallowing Characteristics in Patients with Multiple System Atrophy Analyzed Using FEES Examination — Dysphagia（2023），25 位患者：92% 咽部期延遲、68% 液體滲透、20% 吸入（僅液體）、56% 聲帶運動障礙。Springer 10.1007/s00455-023-10619-5
3. Characteristics of Early Oropharyngeal Dysphagia in Patients with Multiple System Atrophy — 59 位患者的 VFSS 研究：89.8% 會厭谷殘留、67.8% 滲透/吸入、66.1% 咽壁沾附；MSA-P 與 MSA-C 差異。PubMed 29621788
4. Clinical measures associated with aspiration risk in multiple system atrophy: a cross-sectional study — 105 位患者，26.7% VFSS 吸入；巴氏量表切點 67.5（敏感度 86%／特異度 69%）；每降 10 分吸入盛行率增 20–23%。PMC12590134
5. Relationship Between Pneumonia and Dysphagia in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2022）：NdSSS 分期與 MSA-P 亞型為肺炎風險因子；吸入預防需從早期開始。10.3389/fneur.2022.904852
6. The Shaking Palsy of the Larynx — Potential Biomarker for Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology（2019）：MSA 喉部表現；CPAP 為喘鳴第一線治療（5–10 mbar）、肉毒桿菌素限用於無吞嚥障礙患者、左多巴試用之理據。10.3389/fneur.2019.00241
7. Prevalence of multiple system atrophy: A literature review — 盛行率約每 10 萬人 3–5 人的文獻回顧。PubMed 38453600
8. Multiple system atrophy — Practical Neurology（BMJ, 2023）：MSA-P/MSA-C 表型、自然病史、存活期中位數 6–10 年、與巴金森氏症區別的紅旗特徵之臨床綜述。pn.bmj.com/content/23/3/208
9. High Resolution Manofluorographic Study in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Medicine（2018）：早期上食道括約肌與近端食道異常可由壓力檢查偵測。10.3389/fmed.2018.00286
10. The effect of oral hygiene on pneumonia in institutionalized elderly（Yoneyama 2002） — 隨機試驗顯示專業口腔照護降低吸入性肺炎風險；神經退化性吞嚥障礙口腔衛生建議的證據基礎。PubMed 11943036
11. 財團法人罕見疾病基金會 — 台灣罕見疾病資訊與病友支持服務，多重系統退化症屬神經系統罕病範疇。tfrd.org.tw

本文改寫自公開的臨床指引與原始研究。臨床實務請參考您的神經科醫師、動作障礙專科醫師或語言治療師提供的最新官方文件。本頁不構成醫療建議。

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最後更新： 2026-10-08 · 授權： CC BY 4.0 · 由 SeniorDeli (Carewells) 維護——香港社會企業，為吞嚥障礙者生產符合 IDDSI 標準的照護食品。本頁僅供教育用途；臨床合作夥伴與社會使命請見關於我們。