Dysphagia Knowledge Hub — 吞嚥困難知識庫

Atrofi Multisistem (MSA) dan Disfagia — Panduan Klinikal Lengkap Masalah Menelan pada Pesakit MSA di Malaysia

TL;DR: Atrofi multisistem (MSA) ialah parkinsonisme atipikal yang jarang tetapi progresif dengan cepat, di mana masalah menelan muncul awal dan teruk — selalunya dalam tempoh lima tahun selepas gejala motor pertama. Sehingga dua pertiga pesakit menunjukkan penetrasi atau aspirasi pada ujian instrumental, pneumonia aspirasi ialah antara punca utama kematian, dan tiada rawatan yang mengubah perjalanan penyakit. Pengurusan oleh itu tertumpu pada penilaian instrumental awal (VFSS atau FEES), strategi pampasan, pengubahsuaian diet berasaskan IDDSI, dan perlindungan saluran udara — termasuk mengenali bunyi pernafasan malam berbahaya yang dipanggil stridor. Di Malaysia, kohort 124 pesakit MSA di dua hospital tertiari Kuala Lumpur mendapati 69.4% pesakit MSA-P menghidap disfagia dalam tempoh 3 tahun pertama penyakit.

Apakah Atrofi Multisistem?

Atrofi multisistem ialah penyakit neurodegeneratif jarang yang merosakkan beberapa sistem badan serentak — pergerakan, keseimbangan, kawalan tekanan darah, fungsi pundi kencing, dan menelan. Ia tergolong dalam keluarga penyakit yang dipanggil parkinsonisme atipikal kerana ia kelihatan seperti penyakit Parkinson pada peringkat awal tetapi berkembang lebih cepat dan bertindak balas dengan lemah terhadap levodopa.

MSA disebabkan oleh timbunan tidak normal protein alfa-sinuklein di dalam sel sokongan otak (sel glia), dan bukan di dalam sel saraf seperti dalam penyakit Parkinson. Perbezaan ini menjelaskan mengapa MSA berkembang lebih agresif dan mengapa ubat Parkinson biasa biasanya gagal.

Angka penting:

Bukti Malaysia: Satu kohort multi-etnik 2026 yang mengkaji 124 pesakit MSA di dua hospital tertiari Kuala Lumpur (Tee et al., dibentangkan di Kongres Antarabangsa Movement Disorder Society) mendapati pecahan etnik 71% Cina, 19.4% Melayu dan 4% India; 62.1% MSA-P dan 37.9% MSA-C; purata usia permulaan motor 58.6 tahun; latensi diagnostik median 2.0 tahun — dengan satu pertiga pesakit hanya didiagnosis lebih 3 tahun selepas permulaan gejala. Purata survival dalam subkumpulan dengan data kematian ialah 6.0 tahun. Yang paling penting untuk artikel ini: disfagia dalam tempoh 3 tahun selepas permulaan motor berlaku pada 69.4% pesakit MSA-P berbanding 46.7% MSA-C — mengesahkan bahawa masalah menelan adalah ciri awal, bukan lewat, dalam populasi Malaysia.

Oleh kerana MSA jarang dan meniru penyakit Parkinson, diagnosis sering tertangguh dua hingga tiga tahun. Penilaian menelan penting di sini: disfagia yang muncul awal dan berkembang pesat ialah salah satu petunjuk klinikal yang membezakan MSA daripada penyakit Parkinson biasa.

Mengapa Menelan Gagal Awal dalam MSA

Menelan ialah antara tindakan paling kompleks yang dilakukan badan — lebih 30 otot dan lima saraf kranial mesti aktif dalam satu urutan yang berlangsung kira-kira satu saat. MSA merosakkan litar batang otak dan serebelum yang menyelaraskan urutan ini, jadi menelan rosak pada beberapa titik serentak.

Kenyataan konsensus antarabangsa 2021 mengenai disfagia dalam MSA (panel pakar gangguan pergerakan dan menelan, diterbitkan dalam Parkinsonism & Related Disorders) membuat beberapa kesimpulan yang perlu diketahui setiap penjaga:

  1. Disfagia biasanya muncul dalam tempoh lima tahun selepas permulaan motor — jauh lebih awal daripada penyakit Parkinson, di mana masalah menelan serius biasanya mengambil masa sedekad atau lebih.
  2. Disfagia dikaitkan dengan survival yang lebih pendek.
  3. Pneumonia aspirasi ialah punca kematian yang diiktiraf dalam MSA.
  4. Penilaian instrumental (VFSS atau FEES) disyorkan semasa diagnosis dan secara berkala selepasnya — bukan hanya apabila pesakit mula terbatuk.
  5. Tiada rawatan terbukti memulihkan disfagia MSA, jadi strategi pampasan dan pengubahsuaian diet ialah teras pengurusan.

Perkara terakhir inilah yang membezakan MSA daripada keadaan seperti myasthenia gravis (di mana ubat boleh memulihkan menelan) atau strok (di mana otak boleh menyambung semula sebahagian fungsi). Dalam MSA, matlamatnya ialah kekal di depan sasaran yang bergerak — melaraskan diet dan rutin waktu makan mengikut perkembangan penyakit.

Apa yang Ditunjukkan oleh Ujian Instrumental

Dua ujian membolehkan klinisi melihat menelan secara langsung: VFSS (kajian menelan videofluoroskopi — filem sinar-X menelan, juga dipanggil modified barium swallow) dan FEES (penilaian endoskopi gentian optik bagi menelan — kamera kecil dimasukkan melalui hidung untuk melihat tekak).

Dapatan VFSS

Satu kajian 2018 terhadap 59 pesakit MSA mendapati abnormaliti walaupun pada penyakit awal:

Subjenis MSA-P menunjukkan lebih banyak apraksia menelan (kesukaran menyusun pergerakan) dan lebih banyak residu valekula berbanding MSA-C.

Dapatan FEES

Satu kajian FEES 2023 terhadap 25 pesakit MSA melukiskan gambar yang serupa:

Mesej konsisten merentasi kajian: cecair nipis ialah konsistensi paling berbahaya dalam MSA, kerana ia bergerak pantas dan meluncur masuk ke saluran udara yang tercetus perlahan dan dilindungi dengan lemah. Inilah tepat situasi yang direka untuk tahap cecair pekat IDDSI.

Siapa Paling Berisiko Aspirasi?

Satu kajian keratan rentas 2025 terhadap 105 pesakit MSA mendapati 26.7% mengalami aspirasi pada videofluoroskopi, dan mengenal pasti peramal praktikal di sisi katil: Indeks Barthel (BI), ukuran standard 0–100 bagi kebebasan aktiviti harian.

Satu kajian 2022 berasingan menghubungkan risiko pneumonia dengan tahap Skala Keterukan Disfagia Nishimura (NdSSS) dan subjenis MSA-P, sekali lagi mengukuhkan bahawa pencegahan aspirasi mesti bermula awal — bukan selepas jangkitan dada pertama.

Terjemahan untuk penjaga: jika seseorang dengan MSA semakin kurang berdikari dalam aktiviti harian — memerlukan bantuan berpakaian, berpindah, atau berjalan — fungsi menelannya kemungkinan besar merosot secara selari. Itulah masa untuk meminta rujukan VFSS atau FEES, walaupun waktu makan masih “kelihatan baik”. Aspirasi senyap (aspirasi tanpa batuk) adalah biasa dalam penyakit neurodegeneratif.

Stridor — Tanda Kecemasan MSA yang Keluarga Mesti Tahu

MSA mempunyai satu ciri menelan-dan-saluran udara yang hampir unik di kalangan parkinsonisme: gangguan pergerakan pita suara, yang boleh menghasilkan stridor — bunyi kasar dan nyaring seperti dengkur semasa menarik nafas, disebabkan pita suara gagal membuka dengan betul.

Lebih separuh pesakit MSA dalam kajian FEES mempunyai gangguan pergerakan pita suara. Stridor sering muncul pada waktu malam dahulu (pasangan menyedari bunyi pernafasan baharu yang serak semasa tidur) dan boleh berkembang menjadi penyempitan saluran udara berbahaya. Ia ialah punca kematian mengejut yang diiktiraf dalam MSA dan tidak boleh sekali-kali dianggap sebagai “dengkur biasa”.

Apa yang perlu dilakukan:

Sebarang stridor baharu juga harus mencetuskan semakan menelan baharu — kelemahan pita suara yang sama yang menyempitkan saluran udara untuk pernafasan juga melemahkan perlindungannya semasa menelan.

Mengurus Makan dan Minum Hari ke Hari

Oleh kerana tiada ubat memulihkan disfagia MSA, pengurusan bersifat pampasan. Kenyataan konsensus mengesyorkan kit alat standard — yang dipetakan terus kepada rangka kerja IDDSI yang didokumentasikan hab ini:

Pengubahsuaian tekstur diet (IDDSI):

Manuver dan postur menelan:

Persekitaran waktu makan:

Pertimbangan ubat:

Perbualan Mengenai Suapan Tiub

Kenyataan konsensus jujur tentang had bukti di sini: gastrostomi endoskopik perkutaneus (PEG) boleh dipertimbangkan apabila disfagia cukup teruk untuk mengancam pemakanan atau menyebabkan pneumonia aspirasi berulang, tetapi kesannya terhadap survival dalam MSA belum ditentukan.

Perkara praktikal untuk keluarga:

Bagaimana Disfagia MSA Berbeza Daripada Penyakit Parkinson

Perbezaan ini penting secara klinikal, kerana keluarga sering diberitahu “ia Parkinson” selama bertahun-tahun sebelum diagnosis disemak semula:

Ciri Penyakit Parkinson Atrofi multisistem
Permulaan disfagia serius Biasanya 10+ tahun selepas penyakit bermula Selalunya dalam 5 tahun selepas permulaan
Tindak balas menelan terhadap levodopa Selalunya separa responsif Biasanya lemah (≤30% sebarang manfaat)
Kelumpuhan pita suara / stridor Jarang Biasa (≈50%+); boleh mengancam nyawa
Kelajuan perkembangan Perlahan Pantas
Pneumonia aspirasi sebagai punca kematian Biasa pada penyakit lewat Biasa, dan lebih awal

Pengajaran praktikal: disfagia awal, teruk, dan cepat merosot — terutamanya dengan stridor, jatuh awal, atau penurunan tekanan darah — harus mencetuskan semakan pakar untuk MSA, dan ambang yang lebih rendah untuk penilaian menelan instrumental.

Mendapatkan Rawatan di Malaysia

MSA ialah penyakit jarang, dan penjagaan terbaik datang daripada pasukan multidisiplin. Laluan praktikal di Malaysia:

Untuk kecemasan (tersedak teruk, stridor siang hari, sesak nafas), hubungi 999 atau pergi ke Jabatan Kecemasan hospital terdekat.

Kesilapan Biasa dan Perangkap

  1. Menunggu batuk sebelum merujuk. Aspirasi senyap adalah biasa; apabila batuk semasa makan sudah jelas, aspirasi biasanya telah wujud berbulan-bulan. Gunakan trend Indeks Barthel sebagai pencetus sebaliknya.
  2. Mengentalkan semua cecair tanpa penilaian. Pengentalan berlebihan memperburuk residu dalam tekak yang sudah lemah membersihkan — tahap IDDSI yang betul mesti datang daripada VFSS/FEES, bukan tabiat.
  3. Menganggap bunyi pernafasan malam sebagai dengkur. Stridor baharu dalam MSA ialah kecemasan perubatan.
  4. Toksin botulinum untuk stridor tanpa memeriksa menelan dahulu. Ia boleh mendedahkan atau memperburuk disfagia.
  5. Menganggap PEG sebagai penawar pneumonia aspirasi. Ia mengurangkan aspirasi makanan tetapi bukan aspirasi air liur; penjagaan mulut dan posisi kekal asas.
  6. Menggunakan “garis masa Parkinson”. Keluarga yang menggunakan jangkaan penyakit Parkinson kurang bersedia untuk seberapa cepat menelan MSA merosot — rancang semakan tahap diet setiap beberapa bulan, bukan setiap tahun.
  7. Menangguhkan perancangan penjagaan awal sehingga pertuturan gagal. MSA mengambil suara awal; adakan perbualan PEG/trakeostomi/akhir hayat semasa komunikasi masih mungkin.

Bila Mendapatkan Bantuan Segera

Soalan Lazim

Adakah MSA sama dengan penyakit Parkinson? Tidak. MSA kelihatan seperti Parkinson pada awalnya tetapi berkembang lebih pantas, bertindak balas lemah terhadap levodopa, dan mempunyai ciri tambahan seperti stridor, jatuh awal, dan disfungsi autonomi teruk. Disfagia awal dan teruk ialah salah satu petunjuk yang membezakannya.

Bolehkah pesakit MSA masih makan secara normal? Pada peringkat awal, ramai yang boleh — dengan pengubahsuaian tekstur dan strategi pampasan. Apabila penyakit berkembang, diet biasanya perlu turun melalui tahap IDDSI di bawah bimbingan penilaian instrumental. Sesetengah pesakit akhirnya memerlukan suapan tiub, tetapi ramai meneruskan pengambilan oral untuk keseronokan dengan tekstur selamat.

Adakah MSA boleh diwarisi? MSA dianggap penyakit sporadik — ia biasanya tidak diwarisi. Walau bagaimanapun, kohort Malaysia mendapati 20.3% pesakit MSA-P melaporkan sejarah keluarga penyakit Parkinson, satu pemerhatian yang masih dikaji.

Berapa kerapkah penilaian menelan perlu diulang? Konsensus 2021 mengesyorkan penilaian instrumental semasa diagnosis dan secara berkala. Secara praktikal, kebanyakan pasukan mengulang VFSS/FEES setiap 6–12 bulan, atau lebih awal jika terdapat penurunan Indeks Barthel, penurunan berat badan, atau jangkitan dada.

Petikan dan Sumber

  1. Dysphagia in multiple system atrophy — consensus statement on diagnosis, prognosis and treatment — Persidangan konsensus antarabangsa, Parkinsonism & Related Disorders (2021). Garis panduan utama artikel ini: disfagia dalam 5 tahun permulaan motor, VFSS/FEES semasa diagnosis dan berkala, strategi pampasan sebagai teras, kesan PEG terhadap survival belum ditentukan. ScienceDirect S1353802021001206
  2. Clinicodemographic characterization of Multiple System Atrophy in a multi-ethnic Malaysian cohort — Tee JWY et al., dua hospital tertiari Kuala Lumpur, N=124 (71% Cina, 19.4% Melayu, 4% India; 62.1% MSA-P); disfagia dalam 3 tahun permulaan motor: 69.4% MSA-P vs 46.7% MSA-C; latensi diagnostik median 2.0 tahun; purata survival 6.0 tahun. MDS International Congress 2026. MDS Abstracts
  3. Swallowing Characteristics in Patients with Multiple System Atrophy Analyzed Using FEES Examination — Dysphagia (2023), 25 pesakit: 92% fasa faring tertangguh, 68% penetrasi dengan cecair, 20% aspirasi (cecair sahaja), 56% gangguan pergerakan pita suara. Springer 10.1007/s00455-023-10619-5
  4. Characteristics of Early Oropharyngeal Dysphagia in Patients with Multiple System Atrophy — kajian VFSS 59 pesakit: 89.8% residu valekula, 67.8% penetrasi/aspirasi, 66.1% salutan faring; perbezaan MSA-P vs MSA-C. PubMed 29621788
  5. Clinical measures associated with aspiration risk in multiple system atrophy: a cross-sectional study — 105 pesakit, 26.7% aspirasi pada VFSS; titik potong Indeks Barthel 67.5 (sensitiviti 86% / spesifisiti 69%); setiap penurunan 10 mata BI → kelaziman aspirasi 20–23% lebih tinggi. PMC12590134
  6. Relationship Between Pneumonia and Dysphagia in Patients With Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology (2022): tahap NdSSS dan subjenis MSA-P sebagai faktor risiko pneumonia; pencegahan aspirasi diperlukan dari peringkat awal. 10.3389/fneur.2022.904852
  7. The Shaking Palsy of the Larynx — Potential Biomarker for Multiple System Atrophy — Frontiers in Neurology (2019): dapatan laring dalam MSA; CPAP lini pertama untuk stridor (5–10 mbar), toksin botulinum dihadkan kepada pesakit tanpa disfagia, rasional percubaan levodopa. 10.3389/fneur.2019.00241
  8. Prevalence of multiple system atrophy: A literature review — anggaran kelaziman ~3–5 setiap 100,000. PubMed 38453600
  9. Multiple system atrophy — Practical Neurology (BMJ, 2023): gambaran klinikal fenotip MSA-P/MSA-C, sejarah semula jadi, survival median 6–10 tahun, ciri tanda merah yang membezakan MSA daripada penyakit Parkinson. pn.bmj.com/content/23/3/208
  10. The effect of oral hygiene on pneumonia in institutionalized elderly (Yoneyama 2002) — Percubaan rawak menunjukkan penjagaan mulut profesional mengurangkan risiko pneumonia aspirasi; asas bukti untuk cadangan kebersihan mulut dalam disfagia neurodegeneratif. PubMed 11943036
  11. IDDSI Framework 2.0 (2019) — Rangka kerja standard antarabangsa untuk diet tekstur diubah suai; definisi Tahap 0–7 dan kaedah ujian. iddsi.org

Artikel ini memparafrasa garis panduan klinikal dan penyelidikan primer yang tersedia untuk umum. Untuk amalan klinikal, rujuk dokumentasi rasmi terkini daripada pakar neurologi, pakar gangguan pergerakan, atau ahli terapi pertuturan anda. Halaman ini bukan nasihat perubatan.


Kemas kini terakhir: 2026-10-10 · Lesen: CC BY 4.0 · Diselenggara oleh SeniorDeli (Carewells) — sebuah perusahaan sosial Hong Kong yang menghasilkan makanan penjagaan patuh IDDSI untuk golongan yang menghidap disfagia. Halaman ini bersifat pendidikan sahaja; lihat Perihal untuk rakan klinikal dan misi sosial kami.