漸凍人症的吞嚥困難：進行性而非突發性
肌萎縮側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），香港常稱「漸凍人症」，屬於運動神經元病（Motor Neurone Disease，MND）的最常見類型。其吞嚥困難的特點在於進行性惡化——不同於中風後可能有顯著恢復，ALS 的吞嚥功能只會持續下降，整體趨勢不可逆轉。
這一特性使主動、超前的規劃成為 ALS 吞嚥管理的核心原則：在危機尚未出現之前，就與醫療團隊討論好各階段的應對方案。
ALS 如何損害吞嚥功能
ALS 同時影響上運動神經元及下運動神經元，吞嚥障礙的具體模式視乎哪類神經元受損更為突出：
- 球部型 ALS（Bulbar Onset ALS）：直接影響控制說話、咀嚼及吞嚥的腦幹神經核，吞嚥困難往往是最早出現的症狀，且進展較快
- 脊髓型 ALS 伴球部進展：肢體無力為主要初始症狀，但隨病情發展，絕大多數患者最終均會出現吞嚥困難
- 假性球麻痺成分（Pseudobulbar Palsy）：影響上運動神經元通路，表現為吞嚥啟動困難及情緒失禁（Emotional Lability，即容易哭笑不受控制）
重要提示： 本指南提供一般照護建議，不取代言語治療師及多專科醫療團隊的個別評估。ALS 患者應在確診後盡快接受吞嚥功能基線評估，並定期複診。
主動規劃：為何「未雨綢繆」是關鍵
與其等待吞嚥問題嚴重才採取行動，ALS 患者和家屬應在功能尚可時，主動與醫療團隊討論並制定計劃。
在危機前開始改良質感飲食
建議在出現以下任一情況時，即開始考慮調整飲食質感，而非等到嗆咳嚴重才調整：
- 進食時間較以往明顯延長（每餐超過 30 分鐘）
- 進食後疲勞感加重，影響其他活動
- 體重在 3 個月內下降超過 3–5%
- 偶爾在進食某些質感（如乾性或纖維質食物）時出現嗆咳
- 說話含糊或聲音變化（球部進展的早期徵兆）
提早轉至較軟的食物質感，可以讓患者在進食上花費更少能量，從而保留有限的體力用於其他日常活動。
提前討論管飼選項
即使目前口腔進食仍可行，建議在病情尚穩定時，與醫生提前討論胃造口（PEG/RIG）的選項及手術時機。這並不代表立即需要手術，而是讓患者在清醒、有能力表達意願時，作出知情的預先決定。
PEG 手術時機：FVC 50% 的重要門檻
胃造口（Percutaneous Endoscopic Gastrostomy，PEG）是 ALS 患者最常見的管飼途徑，但其手術時機至關重要。
為何呼吸功能決定 PEG 時機
PEG 手術涉及鎮靜劑的使用，需要患者具備足夠的呼吸儲備才能安全進行。香港及國際指引的建議：
- 用力肺活量（Forced Vital Capacity, FVC）> 50% 預測值：進行 PEG 手術的相對安全窗口，手術風險可接受
- FVC 介乎 30–50%：手術風險顯著增加，需要由呼吸科醫生及麻醉科醫生共同評估，可能需要選用 RIG（放射線引導胃造口）替代
- FVC < 30%：PEG 手術風險極高，通常不建議進行
因此，患者應在 FVC 下降至 50% 之前，主動與醫療團隊討論 PEG 的選項，避免失去手術時機。
PEG 的功能與目的
對 ALS 患者而言，PEG 的主要目的包括：
- 確保足夠的液體及藥物攝取
- 在口腔進食仍可行時，作為補充營養的途徑（不必完全取代口腔進食）
- 降低因吞嚥費力引起的疲勞，保留更多精力用於其他活動
- 在口腔進食不再安全時，提供主要的營養來源
飲食調整的實用建議
高能量高蛋白策略
ALS 患者容易出現體重下降及肌肉消耗，即使在 IDDSI 較低等級的改良飲食下，仍需維持足夠的能量及蛋白質攝取：
- 在糊狀或細碎食物中加入橄欖油、全脂奶粉或高蛋白質粉末強化能量
- 選用高能量密度的食材：牛油果、全脂乳製品、堅果醬（確保已達適合的 IDDSI 等級）
- 少食多餐（每日 5–6 餐），減少每次進食的負擔
- 請營養師評估並計算個別的能量及蛋白質目標
液體管理
ALS 患者同樣面臨液體攝取困難的問題，尤其在需要增稠液體時：
- 使用言語治療師建議的增稠劑種類及份量
- 考慮食用水分含量高的糊狀食物（如水果泥、優格）補充液體
- 記錄每日液體攝取量，目標維持在 1,500ml 以上
疲勞管理與進食安排
ALS 患者的肌肉疲勞是影響進食的重要因素，建議：
- 安排進食在患者精力最佳的時段（通常是早上至中午）
- 控制每次進食時間在 20–30 分鐘以內，避免過度疲勞
- 選用輕巧的餐具，或配合職業治療師建議的輔助進食工具
香港醫療資源
醫管局神經內科及多專科 ALS 照護
香港伊利沙伯醫院（QEH）、威爾斯親王醫院（PWH）及瑪麗醫院（QMH）均設有神經內科專科門診，為 ALS 患者提供跟進服務，包括言語治療、物理治療、職業治療及社工支援的多專科協作。
香港運動神經元病協會（MND Association of Hong Kong）
香港唯一專門為運動神經元病患者服務的非牟利機構，提供：
- 患者及家屬支援小組
- 輔助儀器及器材資訊及借用計劃
- 社區資源轉介
- 最新治療資訊及患者倡議
- 查詢及聯絡：可透過香港神經科學護士學會或相關神經內科門診獲取聯絡方式
香港紓緩治療服務
ALS 是香港紓緩治療服務的適用病種之一。患者及家屬可提早與醫療團隊討論預設醫療指示（Advance Directive）及晚期照護計劃，包括是否接受人工通氣、管飼及心肺復甦等醫療決策，在患者仍有清晰表達能力時完成相關文件。
照顧者情緒支援
照顧 ALS 患者是極具挑戰性的工作，照顧者承受的情緒壓力往往被忽視。建議：
- 主動尋求醫務社工支援，了解現有的照顧者喘息服務
- 參加照顧者支援小組，與有相同經歷的家屬交流
- 定期接受心理健康評估，必要時尋求心理輔導
- 接受「照顧自己」是照顧好患者的前提這一事實，而非自私
常見問題
Q：ALS 患者何時應開始調整飲食質感？
A：建議在出現吞嚥功能明顯下降的早期跡象時即開始調整，而非等到嗆咳嚴重才行動。早期跡象包括：進食時間延長、進食後明顯疲勞、偶爾輕微嗆咳，以及體重開始下降。提早調整可以讓患者以更少的精力完成進食，有助保存有限的體力，並可能延緩體重下降的速度。
Q：ALS 患者放置 PEG 後是否仍可繼續口腔進食？
A：在吞嚥仍然安全的情況下，PEG 與口腔進食可以並存。PEG 在此階段的作用是補充口腔進食攝取不足的部分，並確保藥物及液體攝取，而非取代口腔進食。隨著病情進展，口腔進食的份額會逐漸減少，但在安全的前提下，保留口腔進食所帶來的感官愉悅及社交意義是值得的。
Q：如何向 ALS 患者解釋預設醫療指示（Advance Directive）？
A：預設醫療指示應在患者仍有能力清晰表達意願時，由患者本人在家屬及醫療團隊支持下完成。文件記錄了患者對若干醫療措施（如人工通氣、心肺復甦及人工管飼）在特定情況下的意願。這不是放棄治療，而是確保患者的意願在失去表達能力時得到尊重。香港法律框架下，預設醫療指示可透過私下書面聲明或特定格式作出，建議諮詢醫院社工或律師協助。
Q：香港有哪些資源可以幫助 ALS 患者獲得輔助溝通工具？
A：輔助溝通工具（AAC）包括溝通板、文字轉語音裝置及眼球追蹤溝通系統。香港職業治療師可進行評估並提出建議。部分機構提供器材借用服務，相關資訊可透過運動神經元病協會或醫院社工查詢。由於言語功能可能在吞嚥困難出現後進一步惡化，建議提早評估 AAC 需求。
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